心肌炎心肌病2012王圣ppt课件.ppt

心 肌 疾 病 (cardiomyopathy);【目的要求】;心肌疾病的分类;心肌病; 原发性心肌病;病毒性心肌炎演变为扩张型心肌病属继发性 有心电紊乱和重构尚无明显心脏结构和形态改变，如遗传背景明显的WPW综合征，长、短QT综合征，Brugada综合征等离子通道病暂不列入原发性心肌病分类。;扩张型心肌病;扩张型心肌病的定义;病因和分类 ;发病机制;特征：左心室或双心室扩大和收缩功能受损。 室壁变薄、纤维化斑痕、附壁血栓;细胞肥大、间质纤维化、肌原纤维 溶解消失、线粒体增生、肌浆网扩张或空泡变性、细胞核增大及变形;临床诊断;临床诊断-强调病因诊断;临床常见的继发性DCM ;临床常见的继发性DCM;治疗目标;病因治疗;探索性治疗方法——免疫学治疗;药物治疗;The Donkey Analogy ;传统的心衰治疗 ;Digitalis Compounds;;?-Blockers;ACEI ARB;早期阶段;表1 常用β-受体阻滞剂的参考剂量;表2 常用ACEI的参考剂量;中期阶段;晚期阶段;药物治疗;非药物治疗;心室舒张期充盈时间减少1 + 收缩力下降 2 +二尖瓣反流增加2 +室间隔运动异常3 = 心输出量下降;Nov. 1994: Transvenous Implant (DDD Bi-V Pacer + ICD);心脏再同步化治疗机制;Cardiac Resynchronization Therapy;术 前;外科治疗;肥厚型心肌病;HCM的病因诊断; 肥厚型心肌病 已证实有15个基因、400余种突变与HCM相关; 肥厚梗阻性心肌病-概念（Hypertrophic Obstructive Cardiomyopathy , HOCM）; 肥厚梗阻性心肌病（Hypertrophic Obstructive Cardiomyopathy , HOCM）;肥厚梗阻性心肌病-流行病学（Hypertrophic Obstructive Cardiomyopathy , HOCM）;肥厚梗阻性心肌病-病理解剖（Hypertrophic Obstructive Cardiomyopathy , HOCM）;SAM现象;肥厚性心肌病的几种常见类型;心肌细胞异常肥大、变短、形态各异 肌原纤维斜向、横向或多向走行 肥大细胞成螺旋状或交错多中心状排列 间质纤维化 心肌内血管内径缩小，管壁增厚;肥厚梗阻性心肌病-病理生理（Hypertrophic Obstructive Cardiomyopathy , HOCM）;肥厚梗阻性心肌病-临床症状（Hypertrophic Obstructive Cardiomyopathy , HOCM）;肥厚梗阻性心肌病-心电图（Hypertrophic Obstructive Cardiomyopathy , HOCM）;肥厚梗阻性心肌病-超声心动图（Hypertrophic Obstructive Cardiomyopathy , HOCM）;肥厚梗阻性心肌病-心血管造影（Hypertrophic Obstructive Cardiomyopathy , HOCM）;肥厚梗阻性心肌病-预后（Hypertrophic Obstructive Cardiomyopathy , HOCM）;肥厚梗阻性心肌病-猝死（Hypertrophic Obstructive Cardiomyopathy , HOCM）; 肥厚梗阻性心肌病-猝死（Hypertrophic Obstructive Cardiomyopathy , HOCM）;肥厚梗阻性心肌病-治疗方法（Hypertrophic Obstructive Cardiomyopathy , HOCM）;肥厚梗阻性心肌病-治疗方法（Hypertrophic Obstructive Cardiomyopathy , HOCM）;肥厚梗阻性心肌病-治疗方法（Hypertrophic Obstructive Cardiomyopathy , HOCM）;肥厚梗阻性心肌病-双腔起搏器（Hypertrophic Obstructive Cardiomyopathy , HOCM）;肥厚梗阻性心肌病-双腔起搏器（Hypertrophic Obstructive Cardiomyopathy , HOCM）;肥厚梗阻性心肌病-治疗方法（Hypertrophic Obstructive Cardiomyopathy , HOCM）;主动脉瓣下室间隔心肌切除术 （Aortic Subvalvular Myectomy, TSM）;肥厚型梗阻性心肌病的表现及外科治疗;肥厚梗阻性心肌病-治疗方法（Hypert