儿科学第十四章泌尿系疾病第三节急性肾小球炎第四节肾病综合症.docVIP

第三节 急性肾小球炎 急性肾小球肾炎(acute giom~ulonephritis，AGN)简称急性肾炎，是指一组病因不一，临 床表现为急性起病，多有前期感染，以血尿为主，伴不同程度蛋AvN，可有水肿、高血压，或肾功能不全等特点的肾小球疾患。可分为急性链球菌感染后肾小球-肾炎(acute poststreptococcalglomerulonephritis，APSGN)和非链球菌感染后。肾小球肾炎(non—poststreptococcal glomerulo—nephritis)。本节急性肾炎主要是指ASPGN。 1982年全国105所医院的调查结果为急性肾炎患儿占同期泌尿系统疾病的53．7X。本病多见于儿童和青少年，以5～14岁多见，小于2岁少见，男女之比为2：1。 【病因】 尽管本病有多种病因，但绝大多数的病例属急性链球菌感染后引起的免疫复合物性肾小球肾炎。1982年全国105所医院儿科泌尿系统疾病住院病人调查，急性肾炎中抗“O，，升高者占61·2％。溶血性链球菌感染后，肾炎的发生率一般在o~20Xo。急性咽炎(主要为12型)感染后肾炎发生率约为10％～15％，脓皮病与猩红热后发生-肾炎者约1％～2呼吸道及皮肤感染为主要前期感染。国内105所医院资料表明，各地区均以上呼吸道感染或扁桃体炎最常见，占5l％，脓皮病或皮肤感染次之占25．8 9／6。 除乙型溶血性链球菌之外，其他细菌如绿色链球菌、肺炎链球菌、金黄色葡萄球菌、伤寒杆菌、流感杆菌等，病毒如柯萨基病毒B型，ECHO病毒9型，麻疹病毒，腮腺炎病毒，乙型肝炎病毒，巨细胞病毒，EB病毒，流感病毒等，还有疟原虫，肺炎支原体，白色念珠菌，丝虫，钩虫，血吸虫，弓形虫，梅毒螺旋体，钩端螺旋体等也可导致急性肾炎。 【发病机制】 目前认为急性肾炎主要与可溶血性链球菌A组中的致肾炎菌株感染有关，是通过抗原抗体免疫复合物所引起的一种肾小球毛细血管炎症病变，包括循环免疫复合物和原位免疫复合物形成致病学说。此外，某些链球菌株可通过神经氨酸苷酶的作用或其产物如某些菌株产生的唾液酸酶，与机体的IgG结合，脱出免疫球蛋白上的涎酸，从而改变了IgG的化学组成或其免疫原性，经过自家源性免疫复合物而致病。 所有致肾炎菌株均有共同的致肾炎抗原性，过去认为菌体细胞壁上的M蛋白是引起肾炎的主要抗原。1976年后相继提出由内链球菌素(endostretocin)和“肾炎菌株协同蛋白”(neph。i—tis strain associated protein，NSAP)引起。 另外在抗原抗体复合物导致组织损伤中，局部炎症介质也起了重要作用。补体具有白细胞趋化作用，通过使肥大细胞释放血管活性胺改变毛细血管通透性，还具有细胞毒直接作用。血管活性物质包括色胺、5一羟色胺、血管紧张素Ⅱ和多种花生四烯酸的前列腺素样代谢产物均可因其血管运动效应，在局部炎症中起重要作用。 急性链球菌感染后肾炎的发病机制见图14～1。 【病理】 在疾病早期，肾脏病变典型，呈毛细血管内增生性肾小球-肾炎改变。光镜下病变主要在肾小球，表现为程度不等的弥漫性及增生性炎症，病程早期有明显的渗出性病变。肾小球增大、肿胀，细胞成分增多，主要为内皮细胞和系膜细胞增生，及炎性细胞浸润，毛细血管腔内常见多形核细胞。毛细血管腔狭窄甚或闭锁、塌陷(彩图14—2)。肾小球囊内可见红细胞、球囊上皮细胞增生。部分病人中还可见到上皮细胞的节段性增生所形成的新月体， 从而使肾小球囊腔受阻。用TrichI。ome染色，于肾小球基膜上皮侧可见到在本病中具有特征意义的“驼峰”样改变。肾小管病变较轻，呈上皮细胞变性，问质水肿及炎症细胞浸润。 电镜检查除光镜所见增生渗出性病变外，可见内皮细胞胞浆肿胀呈连拱状改变，致使内皮il消失。电子致密物在上皮细胞下沉积，呈散在的圆顶状驼峰样分布(图14—3)，但并不与基膜致密层相连。覆盖驼峰的上皮细胞足突局部消失，但其他处的足突仍正常。驼峰一般病后4～8周时消退。此外颗粒状电子致密物也偶尔在基膜及内皮细胞下沉积。基膜有局部裂隙或中断。 免疫荧光检查在急性期可见弥漫一致性纤细或粗颗粒状的Ig、C3。和备解素沉积，主要分布于肾小球毛细血管袢和系膜区，也可见到IgM和IgA沉积。此外于系膜区或肾小球囊腔内可见纤维蛋白原和纤维蛋白沉积。系膜区如C。和Ig(j或IgM持续较久常与临床上病情迁延相一致。 根据免疫沉积的分布，又分为三种类型：①星天型(starry sky)：即免疫球蛋白及Cs呈弥 l性，不规则分布于毛细血管袢及系膜，多见于疾病早期；②系膜型(Hlesangial)：即免疫沉积，主要见于系膜尤其是其蒂部，多见于疾病恢复期，可持续数月、数年；③花环型(garland)： j