少见类型白血病ppt课件.ppt

少见类型白血病 一、嗜酸粒细胞白血病 （一）、概述 嗜酸粒细胞白血病是以嗜酸粒细胞恶性克隆增生为特征的一种罕见的白血病，主要是嗜酸性粒细胞浸润各器官而引起心脏，肺，中枢神经系统损害导致死亡. （二）、检验 1、血象 白细胞数增加，可达50～200×109/L，分类嗜酸20％－90％，绝对值1.5×109/L，颗粒粗大，原始及早幼粒细胞少见。 血红蛋白及红细胞减少，血小板减少。 3、细胞化学染色 POX 强阳性 PAS强阳性 4、遗传学和分子生物学检验 染色体以iso（q17）较为常见 （三）、诊断 （1）临床上有白血病的临床表现，脏器有嗜酸粒细胞的浸润 （2）血象中嗜酸粒细胞明显增多，并常有幼稚嗜酸性粒细胞 （3）骨髓中嗜酸粒细胞增多,原粒大于5％ (4)能除外寄生虫等引起的嗜酸细胞增多 嗜碱粒细胞白血病诊断 1）临床上有白血病的临床表现，脏器有嗜碱粒细胞的浸润 2）血象中嗜碱粒细胞增多 3）骨髓中嗜碱粒细胞增多，原粒大于5％, 嗜碱早、中、晚幼粒细胞亦增多，有核左移现象。 4)能除外其他原因（如慢粒及慢粒急变等）所致的嗜碱粒细胞增多 三、组织嗜碱细胞白血病 （一）、概述 又名肥大细胞白血病，是一种罕见的组织嗜碱细胞恶性增生性疾病 （二）、检验 1、血象 ： 重度到重度贫血，正细胞正色素，血小板减少，可见幼稚和成熟的肥大细胞 2、骨髓象 ： 增生明显活跃或极度活跃，可见大量幼稚和成熟的肥大细胞50%,活检骨髓干抽， 3、细胞化学染色 ： POX为阴性 （三）、诊断 1、临床上有白血病的临床表现外，还有肥大细胞增生症的表现 2、外周血中有肥大细胞 3、骨髓中肥大细胞50% 4、尿内组胺增高 5、骨髓干抽或皮肤浸润需做活体组织检查确诊 四、浆细胞白血病 浆细胞白血病（Plasma?cell?leukemia,PCL） 是少见类型白血病之一。该病占多发性性骨髓瘤（MM）的1%－2%。 分为两型：①原发性浆细胞白血病（PPCL）：发 生于无MM病史的患者。 ②继发性浆细胞白血病（SPCL）：人多数继发于MM，少数继发于巨球蛋白血症、淋巴瘤、慢性淋巴细胞白血病和淀粉样变。继发于MM的SPCL临床病理与MM基本相似，为MM的一种终末期表现。  五、多毛细胞白血病 （一）、概述 简称毛白，来源于B系，以中老年人居多，临床表现：起病隐袭，慢性病程，显著肝脾肿大，外周全血细胞减少。 （二）、检验 1、血象 全血细胞减少，可见毛细胞：边缘不整齐，呈锯齿状，有许多不规则纤绒毛突起 2、骨髓象 增生活跃或低下，红系粒系及巨核系细胞均受抑制，可见典型的毛细胞 3、超微镜结构检验 电镜可见毛细胞 4、细胞化学染色：POX NAP SBB 均为阴性，ACP 为阳性 （二）、检验 5、骨髓组织病理检验 增生活跃或低下，多毛细胞呈散在分布。胞质丰富、透明，核染色质细，呈毛玻璃样 6、免疫学检验 表达B细胞表型 7、遗传学检验 常见14q+、6q- （三）、诊断 1、临床多有贫血，脾大及反复感染 2、全血细胞减少，白细胞可高可正常 3、全血和或骨髓可见典型的毛细胞， 4、免疫标志:B细胞相关抗原CD19、CD20、CD22阳性 六、幼淋细胞白血病(PLL) 是一种特殊类型的淋巴细胞白血病，一般认为是罕见的慢淋变异型，有人认为是急淋的亚型 本病程比慢淋短，以50岁以上的男性多见，起病缓慢，无明显自觉症状，一般无淋巴结肿大，脾大，肝轻度肿大 （一）、检验 1、血象 正细胞正色素性贫血，白细胞数量显著增加也可正常，分类可见大量幼稚淋巴细胞 特点：核染色质较原淋要粗，比成熟淋巴要细，有大而多的核仁，胞质丰富，浅蓝色 篮细胞较慢淋显著减少，血小板不同程度减少 2、骨髓象 增生活跃，幼淋巴细胞30% 3、细胞化学染色 PAS可为阳性，ACP 阳性 4、免疫学检验：CD19,CD20,CD22阳性 5、遗传学检验：常见14q+ （二）、诊断 1、脾大而淋巴结不大 2、外周血白细胞升高，幼淋30% 3、幼淋细胞形态特点：核染色质较原淋要粗，比成熟淋巴要细，有大而多的核仁，胞质丰富，浅蓝色 4、免疫学检验：SmIg阳性等 5、遗传学检验 如14q+等 七、全髓白血病 是一种以骨髓红细胞、白细胞及巨核细胞三系同时增生为特征的白血病，是极少见的白血病，常继发于放疗化疗及骨髓增生异常综合症. 检验 1、血象 中到重度贫血，外周血可见幼粒细胞及有核红细胞，血小板数量可正常、减少、升高 2、骨髓象 骨髓增生活跃或明显活跃，红、粒及巨核细胞三系同时异常增生伴有形态学改变 幼红细胞呈巨幼样改变，可见多核，核分叶、核碎裂等畸变 粒系细胞有核质发育不平衡，核左移 巨核细