《小儿胸部发育异常的影像诊断》ppt课件.ppt

e、肺静脉引流正常，双侧肺叶相连，形成“马蹄肺”。 f、副膈形成，形成孤立性肺叶 腹主动脉供血，引流血管进入下腔静脉。 右侧单根引流肺静脉 右肺静脉引流致左心房，同时与下腔静脉沟通 腹腔热灌注化疗在腹膜假性黏液腺瘤治疗中应用肝功能异常时肠外营养中氨基酸的应用钢球磨煤机顶轴润滑油站系统讲解剖析高密隆运服务顾问和客服思想意识和基础汽车知识话术讲解流程培训高新技术企业与研发费加计扣除政策讲解苏州工业园区地方税务局 小儿胸部先天性发育异常的影像表现 制作人：xuyinsheng66 2010.05.23 分类： 局灶性发育异常 1、先天性肺叶过度充气 2、支气管闭锁 3、气管性支气管 4、支气管囊肿 5、肺囊腺瘤样畸形 6、肺隔离症 肺发育异常： 7、肺不发育、发育不良复合体 8、肺叶发育异常 9、肺血管引流异常 10、先天性静脉叶症候群 11、马蹄肺 12、副膈形成。 1、先天性肺叶过度充气肺叶支气管先天性发育不良所致单叶通气障碍。 2、支气管闭锁 支气管闭锁系节段支气管与中央支气管不相通，病因不明。可以与肺隔离症和支气管源性囊肿并存。大多数患者无临床表现，常体检时偶然发现，好发于女性患者（男女之比约1:2），体格检查患侧肺呼吸音减弱，有症状的患者常常表现为肺部反复感染、呼吸困难、哮喘或慢性咳嗽。 本病好发于左上叶尖后段，其次为左下叶、右中叶。平片的典型表现为：分枝的管状团块，周围肺透亮度增高，血管纹理减少。当肿块呈线条状及周围肺透亮度增高不明显时，容易误诊为动静脉畸形、肉芽肿或转移瘤。CT是诊断本病的首选方法。 支气管闭锁 男性，4岁， 右上叶支气管呈液气囊性密度影，上叶肺组织过度充气。 左下叶支气管闭锁 3、气管性支气管(Tracheal bronchus)是支气管起源于气管隆突上气管壁的一种先天性畸形。该畸形常常伴有气道的其他异常，在儿童可能出现喘息、反复肺炎、气管插管并发症等 4、支气管囊肿 是支气管肺组织局限性发育异常，位于气管旁、隆突、肺门、食管旁、肺内等，可以单发、多发，含液、含气或液气囊肿。 女性，7岁，间隙性咳喘。CT呼气像显示右上肺极度肺气肿，箭头所示一类圆形高密度 呼气像 吸气像 支气管囊肿 CT发现左心房与左侧支气管之间囊性低密度，压迫左侧支气管致左肺阻塞性肺气肿 脊柱旁支气管囊肿 5、肺囊腺瘤样畸形Congenital Cystic Adenomatoid Malformation ＣＣＡＭ：定义：一种良性的非肿瘤性质的异常肺组织。是异常的末端细支气管过度增殖形成液体充盈的囊腔，且缺乏正常肺泡。该组织不能发挥正常的肺功能。病理：由于妊娠7周到15周之间肺胚胎发育停止所致。决大多数的CCAM与正常的气管支气管树交通。CCAM也可以合并多小泡肺叶。多小泡肺叶是先天性肺气肿的一种形式。CCAM经常出现在胎儿早期而多小泡肺叶常在晚期。 孕27周胎儿MRIT2WI显示左肺巨大囊性高信号，内有分隔，出生后5天CT增强显示左侧气胸，左肺多囊性密度影，心影右移，箭头所示萎缩上叶 6、肺隔离症 肺隔离症是指肺组织与支气管树缺乏交通的先天性畸形,从而与其余肺分离并由体循环动脉供血的一种疾病.肺隔离症分为肺叶内型与肺叶外型,前者比较多见,而且后者比较少见.肺叶内型肺隔离症由肺静脉回流肺叶外肺隔离症由体循环静脉回流影像学的确定诊断依据为显隔离肺叶内来自体循环动脉的异常供血.  肺隔离症 3个月患儿，箭头所示供血动脉起自主动脉， 10岁时病变区明显皱缩 叶内型肺隔离症CT增强MPI冠状面 肺隔离症伴出血，肺内毛玻璃影CTA显示供血动脉起自腹主动脉 叶内型肺隔离症，箭头所示供血动脉 叶内型肺隔离症，左下肺多房性低密度。 7、肺不发育、发育不良复合体 一侧肺不发育较为少见，双侧发生率相仿。 分类： a、肺、支气管缺如 b、肺缺如，支气管残留 c、肺残留，支气管缺如 病因病理  肺不发育和发育不全系胚胎早期肺芽发育缺陷所致，分为两肺、一侧肺或肺叶发育异常。本病可合并心脏、大血管和骨胳等其他畸形。两侧肺不发育者不能存活。一侧肺发育异常一般分为三型： 1.肺不发育：患侧支气管、肺和血液供应完全缺如。 2.肺发育不良：患侧仅有一小段支气管盲管，无肺组织和血液供应。 3.肺发育不全：患侧主支气管形成细小，肺组织发育不完全，可仅限于一个肺叶。  X线表现： ①肺不发育侧一致性密度增高，无充气肺组织及肺纹理。 ②患侧膈肌升高，肋间隙变窄及纵隔移向患侧。 ③健侧代偿性肺气肿，且可形成肺疝。 ④高电压、体层检查或支气管造影可显示支气管呈盲袋状。 ⑤肺发育不全患侧呈充气不良或无明显异常。