内科学教学（南方医科大学）支气管扩张八年制本科ppt课件.ppt

治疗 原则： 防治呼吸道反复感染， 保持引流通畅。 1. Eliminate cause 2. Improve tracheo bronchial clearance 3. Control infection 4. Reverse airflow obstruction （一）保持呼吸道引流通畅 1、祛痰：禁用镇静剂或镇咳剂 2、应戒烟,并避免其他刺激物 3、体位引流,拍击和震动胸部 4、纤支镜吸痰 （二）抗感染治疗 常见细菌 流感嗜血杆菌 卡他莫拉氏菌 绿脓杆菌 预防性抗菌治疗 可降低细菌负荷(某种程度上与痰的脓性及破坏性弹性蛋白酶的活性有关), 但有关是采用长期持续治疗抑或间歇疗法, 以及有关特殊治疗等方面尚无定论. 组织学改变 粘膜表面有慢性溃疡，及急慢性炎症 柱状纤毛上皮被鳞状上皮所替代、杯状细胞和粘液腺体增生 支气管周围结缔组织受损或丢失，并有微小脓肿， 常伴有毛细血管扩张，支气管动脉和肺动脉终末支的扩张与吻合，形成血管瘤。 支气管粘膜纤毛 损伤的纤毛 正常纤毛 病理 部位：多见于下叶，左下多于右下，左下与左舌叶常同时发生、右中叶。 病变形态 柱状扩张 囊状扩张 五、病理生理 1、早期：病变轻，局限→肺功能正常。 2、病变范围扩大→轻度阻塞性肺通气功能障碍。 3、病重而广泛→阻塞性为主的混合性通气功能障碍→吸入气体分布不均（支扩部通气减少）血流不受影响→通气/血流比值降低→肺内动-静脉分流→低氧血症。4、再进一步加重→肺泡毛细血管广泛破坏→肺循环阻力增加→肺动脉高压→右心负荷加重→右心衰→肺心病 病理生理图示： 支扩→范围广泛→阻塞性和混合性通气功能障碍 肺血管痉挛 肺循环阻力增加 肺动脉高压 右心衰 肺心病 肺结构破坏 吸入气体分布不均 支扩区肺组织通气减少 弥散功能障碍 V/Q↓ 低氧血症 动-静脉分流 Bronchiectasis Difinition Common Cause Pathophysiology Clinical menifestation Treatment 典型病例 魏xx 男 32岁，因反复咳嗽、咳痰27年，加重3天入院。 病史特征 有反复咳嗽、咳痰史，感冒后加重，加重时痰量 60－80 ml/天，偶有咯血5－10ml/次。 近3天感冒后咳嗽咳痰加重，咳黄绿色粘痰，量约50 ml/日，同时伴有低热，乏力，食欲减退。 临床表现 1、病史特点 慢性经过、年龄多在小儿或青年。幼时有肺炎、麻疹、百日咳等病史。 2、症状特点 a. 慢性咳嗽、大量脓痰 改变体位时分泌物刺激支气管粘膜可引起咳嗽和排痰。 痰量： 轻度：10ml/d 中度：10－150 ml/d 重度：150 ml/d 特征: 净置后分层；上层为泡沫，下悬脓性成 分，下层为坏死组 织沉淀物。 临床表现 2、症状特点（续） 反复咯血: 50％－70％的患者有程度不等的咯血部分患者以反复咯血为唯一症状，临床上称为干性支气管扩张。 反复肺部感染 同一肺段反复发生肺炎，并迁延难愈。 慢性中毒症状 发热、乏力、食欲减退、消瘦、贫血等。 体征 双肺呼吸音粗，左下背段可闻及中粗湿罗音和吸气相干鸣音。 胸片示：左下肺炎症 4、体征特点：①肺部体征：固定响亮湿罗音②肺外体征：杵状指、气促、紫绀③气流阻塞征 呼吸音减弱,呼气延长或喘鸣 5、辅助检查： ①X线胸片：典型者蜂窝影、卷发影、液平 ②CT及高分辨CT ：柱状或囊状扩张，后者将替代支气管造影。 ③支气管造影：明确部位,形态,范围,程度。 ④纤支镜：局部造影，明确出血部位 诊断 童年有诱发支气管扩张的呼吸道感染或全身性疾病病史。 慢性咳嗽、大量咳脓痰、反复咯血和同一部位反复感染。 肺部可闻及固定而持久的局限性粗湿罗音 CT检查(HRCT)可明确诊断。 反复发生慢性鼻窦和肺部症状的男性不育者应考虑Young综合征,前者较囊性纤维化症和PID综合征更为常见.囊性纤维化症基因的突变可见于某些输精管异常患者,但尚未见于Young综合征. 　　免疫球蛋白缺陷可通过检测血清Ig浓度来确定,如血清蛋白电泳显示低水平γ-球蛋白,则需检测血清IgG,IgA和IgM.即使IgG或IgA总体水平正常,某些IgG亚型缺陷亦与鼻窦肺部感染相关,对原因不明的支气管扩张症应检测IgG亚型.α1 -抗胰蛋白酶(α1 -抗蛋白酶抑制物)缺陷偶可见于支气管扩张症,如α1 -球蛋白值低则应考虑α1 -抗胰蛋白酶缺陷,并可通过对流免疫电泳分型加以确定 X线检查可发现气管或支气管软骨及结缔组织的先天性异常. 气管-支气管扩大病(Mounier-Kuhn综合征)者,气管的宽度达正常的2倍以上. 罕见的Williams-Cam