内科学多媒体ppt课件 溶血性贫血.ppt

溶血（Hemolysis):是指红细胞遭到破坏，寿命缩短的过程 正常红细胞的生存时间平均为 120天，骨髓则产生相应数量补偿以维持平衡。正常人骨髓具有6～8倍的代偿造血功能，当红细胞的破坏程度较轻，骨髓的代偿造血功能足以补偿其损耗时，可不发生贫血，称为溶血性疾病。如红细胞的生存时间缩短至15～20天以下，破坏速度超过骨髓的代偿造血时，才出现贫血，称为溶血性贫血 溶血性贫血（hemolytic anemia）是指溶血超过骨髓的代偿能力（代偿性红细胞生成6-8倍），引起的贫血 溶血性疾病：发生溶血，骨髓能够代偿，不出现贫血 一、红细胞自身异常（内在缺陷）所致溶血性贫血 (一) 红细胞膜异常 1. 遗传性红细胞膜缺陷 遗传性球形、椭圆形、口形、棘形 细胞增多症 2. 获得性血细胞膜糖化肌醇磷脂(GPI) 锚链膜蛋白异常 阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH) (二) 遗传性红细胞酶缺陷 1. 戊糖磷酸途径酶缺陷 G6PD缺乏 2. 无氧糖酵解途径酶缺陷 丙酮酸激酶缺乏 G6PD缺乏症 多种诱因→酶缺陷细胞的正常代谢受破坏→引起膜损伤→变性珠蛋白包涵体（Heinz body)形成→RBC变形性改变，存活期缩短。 （三） 遗传性珠蛋白生成障碍 1、珠蛋白肽链结构异常: 不稳定血红蛋白病 血红蛋白病S 、D、E 2 、珠蛋白肽链数量的异常: 地中海贫血 （四）血红素异常 1、 先天性红细胞卟啉代谢异常： 红细胞生成性血卟啉病 2、 铅中毒 血红蛋白模式图 镰状细胞贫血（血红蛋白S病） B-珠蛋白链第6位谷氨酸被缬氨酸代替。在缺氧情况下分子间互相作用，成为溶解度很低的螺旋状多聚体，使红细胞扭曲成镰状细胞（镰变），变形性差，易被破坏。 二. 红细胞外部异常所致的溶血性贫血 (一). 免疫性溶血性贫血 1. 自身免疫性溶血性贫血(AIHA) 2. 同种免疫性溶血性贫血 血型不同的输血后溶血 新生儿溶血性贫血 (二) 血管性溶血性贫血 1. 血管壁异常 心脏瓣膜病、人工心瓣膜、血管炎 2. 微血管病性溶血性贫血 TTP/HUS、DIC 3. 血管壁受到反复挤压 行军性血红蛋白尿 (三) 生物因素 蛇毒 、毒蕈中毒、疟疾 （四）理化因素: 大面积烧伤、亚硝酸盐中毒 血管内溶血 — 红细胞直接在血液循环中破裂 血管外溶血 — 红细胞被肝脾单核巨噬 系统所破坏 原位溶血 — 幼红细胞未成熟就在骨髓中被破坏 又称红细胞无效性生成。 取决于溶血过程的缓急和溶血的主要场所 （1）急性溶血性贫血：血管内溶血-异型输血 ①腰背四肢酸痛， ②头痛、呕吐、寒战、高热 ③酱油色小便 ④面色苍白与黄疸 ⑤严重者有周围循环衰竭、肾衰 （2）慢性溶血性贫血： ①贫血； ②黄疸； ③脾大 并发症： 胆石症、 肝功能损害 实验室检查 确定溶血性贫血 溶血性贫血的诊断首先必须确定 是否存在溶血。因此需要有显示红细 胞破坏增加和红细胞代偿增生两方面 的实验室检查依据。 寻找溶血原因 一、确定是否为溶血性贫血： （一）、红细胞破坏增多： 1、提示血管内溶血的检查 ① 游离血红蛋白40mg/L ② 血清结合珠蛋白降低0.5g/L ③ 血红蛋白尿，隐血（+），尿蛋白（+） ④ 含铁血黄素尿（Rous试验）（+） 2、提示血管外溶血的检查 ①高胆红素血症 间胆为主，直胆/总胆＜15% ②尿常规：尿胆原强阳性，胆红素阴性 ③粪胆原、尿胆原排出增多 3、其他提示红细胞破坏增多的检查 乳酸脱氢酶增高 红细胞破坏后，细胞内的乳酸脱氢酶同工酶 LDH1