帕金森病的诊断及鉴别诊断ppt课件.pptVIP

纳入标准 运动减少 启动随意运动的速度缓慢，疾病进展后，重复性动作的运动速度及幅度均降低 至少存在下列1项特征 肌肉僵直 静止性震颤4-6Hz 姿势不稳（非原发性视觉、前庭、小脑及本体感受功能障碍造成） 帕金森病的诊断标准 支持标准：必须具备下列3项或3项以上的特征 单侧起病 静止性震颤 逐渐进展 发病后多为持续性的不对称性受累 对左旋多巴的治疗反应良好（70%-100%） 左旋多巴导致的严重的异动症 左旋多巴的治疗效果持续5年或5年以上 临床病程10年或10年以上 帕金森病的诊断标准 排除标准（下述症状和体征不支持PD，可能为帕金森叠加症或继发帕金森综合征） 反复的脑卒中发作史，伴帕金森病特征的阶梯状进展 反复的脑损伤史 明确的脑炎史和（或）非药物所致动眼危象 在症状出现时，应用抗精神病药物和（或）多巴胺耗竭药 1个以上的亲属患病 CT扫描可见颅内肿瘤或交通性脑积水 接触已知的神经毒类 病情持续缓解或发展迅速 用大剂量左旋多巴治疗无效（除外吸收障碍） 发病3年后，仍是严格的单侧受累 出现其他神经系统症状和体征，如垂直凝视麻痹、共济失调，早期即有严重的自主神经受累，早期即有严重的痴呆，伴有记忆力、语言和执行功能障碍、锥体束阳性等 帕金森病的诊断标准 常染色体隐性遗传早发性帕金森综合征（autosomal recessive early－onset parkinsonism，AREP）或常染色体隐性遗传青少年型帕金森综合征（autosomal recessive juvenile parkinsonism，AR-JP） 多于青少年发病，呈常染色体隐性遗传 临床表现症状波动，如晨轻暮重和睡眠后症状减轻等 对多巴制剂治疗反应良好，早期常出现严重的运动障碍和症状 波动等 早发性帕金森病(综合征)（Early-onset parkinsonism， EOP），多于45岁或50岁前起病，临床表现类似帕金森 病 帕金森病的诊断标准 parkin基因突变分析 AREP家系15 9号外显子DHPLC异常峰形及测序图(1069-1074delGTGTCC )； real-time PCR示外显子2杂合缺失，符合复合杂合突变 中南大学湘雅医院 该家系15 11C-CFT PET显像（PARK2型） A: 母亲; B: 姐姐; C:哥哥; D:先证者; E:原发性PD; F: 正常对照 帕金森病的诊断标准 4号外显子DHPLC异常峰形及测序图(C938T) PINK1基因突变分析 Mov Disord,2008,23(14):2074-2079 该家系18 11C-CFT PET显像（PARK6型） A: 父亲（杂合子）; B:先证者; C: 弟弟（正常人）；D: 原发性PD; E: 正常对照 帕金森病的诊断标准 2号外显子DHPLC异常峰形及测序图(T29C) DJ-1基因突变分析 Mov Disord,2008,23(14):2074-2079 该家系25 11C-CFT PET显像（PARK7） A: 父亲; B: 母亲; C: 先证者; D: 弟弟（患者）; E: 原发性PD; F: 正常对照 帕金森病的诊断标准 The progression of Parkinson disease A hypothesis，Neurology 2007;68:948–952 1期(延髓)：嗅觉障碍 2期(桥脑被盖)：睡眠，头痛，运动 减少，情感等 3期(中脑)：体温调节，认知，抑郁， 背疼等 4期(纹状体)：静止性震颤，肌强直， 运动迟缓，姿势步态异常 5期(新皮层)：运动波动，频发疲劳 6期(新皮层)：错乱，视幻觉，痴呆， 精神症状 帕金森病的诊断标准 帕金森病的鉴别诊断 1．继发性帕金森综合征：有明确的病因，仔细询问病史，有助于诊断，常见的病因有以下几类 中毒：一氧化碳中毒多见，此外有Mn、MPTP、CS2等 感染：脑炎后可出现帕金森综合征，如甲型脑炎，多在痊愈后有数年潜伏期，逐渐出现严重而持久的帕金森综合征 药物：服用抗精神病药酚噻嗪类和丁酰类药物能产生多巴胺缺乏症状，多于停药物后恢复 脑动脉硬化：因脑动脉硬化导致脑干和基底节发生多发性腔隙性脑梗塞，影响到黑质多巴胺纹状体通路时可出现本综合征 美国自发性脑出血处理指南课件慢性鼻炎吃什么药好慢性鼻窦炎吃什中医中药治疗高血脂饮食保健资料子宫肌瘤合并胆囊炎围手术期护理中医药对冠心病稳定性心绞痛长期治疗价值 慢性单纯性苔藓痤疮白癜风教材课程 帕金森病的诊断及鉴别诊断 唐北沙 教授 中南大学湘雅医院神经内科 中南大学神经退行性疾病研究中心 帕金森病诊断与鉴别诊断 帕金森病概述 帕金森病的