原发性胆汁性肝硬化ppt课件幻灯.pptVIP

（ Primary Biliary Cirrhosis，PBC） ; Addison 和Gull于1851年首先描述了一种好发于中年女性的以肝内胆汁淤积为主要表现的慢性疾病，1857年Hanot首先将本病称为原发性胆汁性肝硬化（ PBC）。; 好发于中年女性 起病隐袭，早期症状轻微，病程呈慢性进展性 临床表现为慢性胆汁淤积性疾病特点 主要的病理改变是非化脓性、破坏性肝内胆小管炎  症，最终导致纤维化及肝硬化 常伴有其他自身免疫性疾病 病因及发病机制不清;一、流行病学; 地域差异 西欧及美国发病率较高，大约为 2-24/10万，年发病率0.4-3%，近年有增加趋势 亚洲、非洲少见 死亡率约占肝硬化死亡总数的0.6—2.0% 最近国内报道，健康体检者原发性胆汁性肝硬化特异性抗体AMA-M2阳性为0.16%;用ELISA法筛查5011例健康体检者中AMA-M2抗体，同时排除非PBC异常。 结果：AMA-M2阳性8例，发生率0.16% 男1例，女7例，年龄40岁 4例不明原因AKP、γ_GT增高，无 症状，符合PBC 2例肝穿病理符合PBC 结论：中国无症状PBC患者并不少见。 ;二、病因与发病机制;病因不清、发病机制尚