新生儿黄疸及溶血病ppt课件.pptVIP

新生儿黄疸及溶血病;; 1、胆红素生成较多 2、转运胆红素能力不足 3、肝功能不足 4、肠肝循环增加; 新生儿胆红素代谢特点胆红素成生较多 1. 红细胞过剩 2. 胎儿血红蛋白半衰期短 3. 血红素加氧酶含量高 4. 旁路胆红素来源多;转运胆红素能力不足 白蛋白联结运送胆红素能力不足;肝脏处理胆红素能力不足  1. 载体Y、Z蛋白少  2. 肝酶系统发育不完善 3. 肝酶活力易遭破坏 4. 生后血糖浓度迅速下降;肠肝循环负荷大  1. 肠道菌群少  2. 小肠内b-葡萄糖醛酸苷酶 活性高 3. 胎粪中胆红素含量高;二、生理性黄疸（physiologic jaundice） 1. 时 间：足月儿：2～3天出现，4～5天高峰、 5～7天消退、 ＜ 2周。 早产儿 ：3～5天出现，5～7天高峰、 7～9天消退、 ＜ 4周。 2. 胆 红 素 值：足月儿 12.9 mg /dl ( 221?mol /L ) 早产儿 15 mg /dl ( 256.5?mol /L ) 3. 血清胆红素升高 5 mg /dl ( 85?mol /L ) 4. 一般情况良好; 4 天足月新生儿,明显皮肤黄疸, 脐残段仍黏着,一般情况良好 ;;三、病理性黄疸分类 1. 胆红素生成过多 红细胞增多症 血管外溶血 同族免疫性溶血 感染 肠肝循环增加 血红蛋白病 红细胞膜异常 2. 肝脏摄取和(或)结合胆红素功能低下 缺氧 Crigler-Najjar综合症 Gilber综合症 Lucey-Driscoll综合症 药物 其他 3. 胆汁排泄障碍 新生儿肝炎 先天性代谢性疾病 Dubin-Johnson综合症 ;产生增加;;黄疸的诊断和鉴别诊断;新生儿溶血病; ABO血型不合溶血病; Rh血型不合溶血病;一、发病机理： 母亲Rh D (－), 胎儿Rh (＋);病理生理;二、临床表现： 中型 表现中度贫血和重度高胆红素血症，24小时内出现患黄疸，出现轻型 以ABO溶血最为常见，仅有轻度溶血 早、上升快，有发生胆红素脑病危险，可???肝脾肿大 胆汁粘稠症 晚期贫血 重型 主要见于Rh溶血病，胎儿水肿 心力衰竭 肝脾肿大 呼吸窘迫 常于生后不久死亡 ;临床表现;三、实验室检查 1. 定血型 2.溶血检查 3. 致敏红细胞和血型抗体测定 Coombs’ Test：改良法 抗体释放试验 游离抗体实验 ;诊断和鉴别诊断;;胆红素脑病： bilirubin encephalopathy 核 黄 疸 ： kernicterus ;一、发病机理 未结合胆红素 脑细胞线粒体氧化偶联作用脱节  能量代谢障碍 细胞变性坏死 1. 血脑屏障未成熟 ：生后2周内 2. 未结合胆红素梯度：足月儿20mg / dl，早产儿更低 3. 促 发 因 素 ：缺氧、感染、酸中毒、低蛋白血症;临床表现 1. 警告期 ： 12～24h 2. 痉挛期 ： 12～24h 3. 恢复期 ： 1～2周 4. 后遗症期： 2月以后;新生儿黄疸和溶血病治疗 产前治疗 1.血浆置换 2. 宫内输血 3. 酶诱导剂 4. 提前分娩 Rh 1:32 或1:64 羊水 L/S＞2;;;