内科学多媒体ppt课件 肾病综合征.ppt

1、肾上腺皮质激素 副作用 柯兴氏表现 三大代谢紊乱（糖、脂肪、盐） 胃肠道反应、消化道出血 感染（细菌、病毒、霉菌） 生长延缓 骨质疏松 精神、神经系统症状 白内障 动脉硬化 肾上腺分泌不足 （三）主要治疗：抑制免疫与炎症 2、细胞毒药物 环磷酰胺（CTX） 瘤可宁（苯丁酸氮芥，CB1248） 硫唑嘌呤（AZA） 环孢素A（CysA） 霉酚酸酯（MMF） FK506 可用于“激素依赖”或“激素抵抗”的患者，协同激素。若无激素禁忌，一般不作为首选或单独治疗用药 2、细胞毒药物 环磷酰胺：最常用，具有较强的免疫抑制作用。主要不良反应为骨髓抑制及中毒性肝损害，并可出现性腺抑制、脱发、胃肠道反应及出血性膀胱炎 氮芥：最早用于治疗NS，治疗效果较佳。因局部组织刺激作用强、胃肠道反应严重、骨髓抑制作用明显，临床已少用 硫唑嘌呤：亦有使用报道，但疗效较弱 （1）环磷酰胺，CTX 剂量 口服：2mg/kg/d ? 8~12周 CTX冲击疗法：iv，0.6~1.0g/次，每月1次 总量：8~10g （1）环磷酰胺，CTX 付作用 骨髓抑制 肝功能损害 性腺抑制 脱发 出血性膀胱炎 致第二肿瘤 （2）环孢素A，CysA 原理 选择性抑制T辅助细胞及T细胞毒效应细胞 剂量 3~5mg/kg/d口服，2~3月后减量 疗程 一般用6月，不宜超过1年 微小病变型肾病 激素联合烷化剂治疗主要为有病变进展高危因素者 激素治疗敏感，预后好 膜性肾病 单用激素无效，必需联合烷化剂。效果不佳可单用小剂量环孢素或联合激素 ? ??? 早期膜性肾病疗效相对较好 膜性肾病易发生血栓、栓塞并发症，应予以积极防治 不同的病理类型NS的相应治疗方案 局灶节段性肾小球硬化 30%～50%患者激素治疗有效，但显效慢，足量激素治疗[1mg/ kg·d]可延长至3～4个月，效果不佳者可试用环孢素 ? ??? 系膜毛细血管性肾小球肾炎 疗效差，长期足量激素治疗可延缓部分儿童患者的肾功能恶化 微小病变肾病治疗的建议方案 首始治疗为60mg/m2×4-8w然后40mg/m2×4-6w 复发病人 60mg/m2 ，直至尿蛋白转阴，然后再用40mg/m2×1月 常复发的病人在使用激素的基础上使用8周羟化物长程，小剂量激素可减少NS复发。 激素抵抗病人CsA可能有效 局灶节段性肾小球硬化 无症状蛋白尿及肾病综合征各占50% 常伴有高血压及肾功能不全 1/3病人，伴有镜下血尿 治疗后完全缓解者病情稳定 未缓解病人，肾功能常下降 30-63%发展至肾功能衰竭 治疗无效病人与未经治疗病人结局相似 未治疗非肾病型患者预后较肾病型患者好 不利预后指标与其他肾小球疾病相似 约20%的FSGS可经激素治疗后缓解 激素无效者应用CTX或氦芥可上升20% 2/3的病人应用CsA蛋白尿减少但是肾功能可出现进行性损害 CTX 2.5mg/Kg/d*8w的治疗与CsA 5mg/kg.d*6M相似，前者肾功能稳定 ACEI目前未有肯定的依据 FSGS一些治疗原则 病人一般应用强的松0.5-2mg/kg/d 大剂量（60mg/d）3月以上， 剂量可逐渐减至0.5mg/kg/d 治疗6月以上才可判断是否激素抵抗 CsA浓度150-300ng/ml可有效，停药后复发 要保持缓解须长期治疗 细胞毒药物（CTX，苯丁酸氯芥，硫唑嘌呤） 血浆置换或免疫吸附可用于肾移植病人复发 FSGS的临床病理联系 多数有大量蛋白尿或肾病综合征 常有镜下血尿，高血压和肾功能损伤 细胞性FSGS蛋白尿尤为严重，黑人多见 肾间质纤维化是预后不良的病理指征 病理类型与预后关系的排序 顶部病变 经典型 周缘型 系膜增生型细胞型和塌陷型 膜性肾病的一些争议 是否需要免疫抑制治疗？ 免疫抑制治疗的指征？ 合理的治疗方案 MN的治疗措施和策略 低度进展危险病人 只有5%左右的病人进展至肾衰竭 1、减少尿蛋白  2、将血压控制至靶目标值 3、使用ACEI或ARB 4 、