幼年类风湿关节炎 ppt课件.ppt

幼 年 类 风 湿 关 节 炎 juvenile rheumatoid arthritis，JRA 吉林大学第一医院小儿消化 呼吸科 王朝霞 概 论 为便于国际间的写作，目前幼年类风湿关节炎以幼年特发性关节炎推广应用 幼年特发性关节炎（JIA) 3岁男孩，弛张热， 肝脾肿大 少量心包积液、 充血性随热出现 皮疹 疾病？？？ 幼年特发性关节炎（JIA) 16岁以下儿童 长期发热、皮疹 淋巴结和肝脾肿大 胸膜炎和心包炎 反复发作可致关节畸形 病因及发病机制 1．感染因素 2．免疫因素 3．遗传因素：HLA_DR4、DR5、DR6及DR8 4. 环境因素 关节滑膜炎性增生、变厚， 并有淋巴细胞浸润，累及关节软骨 黄线左侧是正常关节腔结构，右侧则是类风湿关节炎损害后的关节腔，可以看到；关节滑膜炎性增生（红色的部分），边缘不规则，并向关节腔内侵入，导致关节软骨降解，关节腔狭窄，骨质也受到了侵蚀。外观显示整个关节肿大。患者感疼痛，活动障碍。继续发展下去可能会导致关节腔消失，关节强直，功能丧失。 病理 滑膜充血、水肿、淋巴细胞浸润 肉芽组织 软骨表面溃疡 关节腔变窄 关节面纤维化、骨强直 病理变化 关节病变 皮下结节 眼部病变 其他 临床表现 全身型 多关节型(polyarticular onset) 少关节型(oligoarthritis或pauciarticular onset) 全身型　Systemic onset 急性发病 多见于2~4岁幼儿，JIA 1/5~1/4 反复弛张热 随热出现的一过性红色斑疹 胸膜炎、心包炎 淋巴结及肝脾肿大 白细胞计数15X109 贫血和血小板升高 发热先于关节症状 多关节型 受累关节5个 RF阴性和阳性亚型 关节梭形肿胀 关节积液、晨僵 RF及ANA阳性关节 病变严重 少关节型 是较多见的JIA 受累关节4个 主要累及大关节 RF阴性可发生虹膜睫状体炎 RF阳性可转化为强直性脊柱炎,HLA-B27阳性 少关节型 畏光、流泪、结膜充血， 继发性白内障、青光眼， 视力障碍、失明。 实验室检查 血液检查(类白血病，贫血，血小板明显升膏） 免疫检测（series,CCP) 关节腔积液检查（关节穿刺） 骨髓细胞学检查(一般,危重) X线检查(SHARP EVALUATION) MRI(TYPICAL) 关节镜检查(骨中心） 免疫检测 血IgG IgM IgA增高 血ANA RF可异常 外周血CD4/CD8 血HLA-B27 （排除诊断强直性脊柱炎，并询问一级亲属家族史） 血液检查 白细胞升高 血小板升高 贫血 血沉加快 CRP升高 粘蛋白升高 诊断与鉴别诊断 诊断： 主要依据临床表现，凡全身症状或关节病 变持续6周以上，能排除其他疾病者。 鉴别诊断 感染性关节炎 风湿性关节炎 系统性红斑狼疮 过敏性紫癜 绒毛膜色素沉着性关节炎 急性白血病 其他血管炎综合征 治疗 治疗原则是： 控制临床症状；维持关节功能和预防关节畸形；控制炎症；促进健康的生长发育，加强营养；家庭和社会的支持关爱以及教育；康复。 治疗 传统 抗炎药物治疗 病程缓解药 免疫抑制剂 新近治疗 生物制剂 造血干细胞移植 血液净化 展望治疗 异基因移植治疗 抗炎药物治疗 非甾体类药物(NASID) 布洛芬 扶他林 尼美舒利 萘普生 阿司匹林 以上药物FDA通过可在儿童应用 病情缓解药 (DMARD) 羟氯喹 柳氮磺胺吡啶 甲氨蝶呤 来氟米特 金制剂 青霉胺 激素 全身治疗 眼科治疗 关节腔治疗 幼年特发性关节炎（JIA) 3岁男孩，弛张热， 肝脾肿大 少量心包积液、 充血性随热出现