《原发性甲旁亢病例讨论》课件.ppt

其它 乳碱综合征：过去消化性溃疡长期饮用牛乳及碱性药物可引起高血钙症，现少见。 嗜铬细胞瘤：少数，可能与儿茶酚胺刺激PTH分泌有关 噻嗪类利尿药：长期大剂量使用可引起高血钙症。停药后即可恢复。 限制活动：因缺乏骨骼肌对骨骼的牵拉，加之体重对脊柱和下肢的压力刺激减少，使骨重吸收超过骨形成，使血钙升高。易发生骨质疏松。 横纹肌溶解症：其引起的肾功能不全的恢复期可发生高血钙症，因沉积在肌肉和软组织的钙被动员出来。 透析病人：可发生铝中毒，铝中毒可引起高血钙症。 * 半年前口干、多饮、多尿症状加重。 左肘、右腕及双膝关节酸痛，腰背及右下肢酸痛明显，活动受限，伴乏力、纳差。左肘、右腕及右膝等关节局部有压痛，无明显红肿、皮温不高，无局部皮损。关节酸痛非游走性，否认晨僵，否认局部皮疹发作。 当地医院查骨密度提示：“中重度骨质疏松”。胃镜提示“胃、十二指肠多发性溃疡”。 * 我院AKP53-128iu/L、PTH7-53pg/ml、血钙2.02-2.70mmol/L、血磷0.80-1.60mmol/L、血氯96-108mmol/L、24h尿钙参考值： * 一般胰腺炎时血钙正常或偏低，目前机制不明，国外有诸如皂化理论（大量的钙被胰腺周围的脂肪坏死区域脂肪酸结合产生“皂化作用”,显著降低血钙）、低白蛋白血症、细胞因子学说及游离脂肪酸等学说等等。但此人血钙却是增高的。 原发性骨质疏松症经降钙素治疗有不同程度的骨痛缓解，血钙下降。降钙素作用：1.快速：作用于破骨细胞表面的CT-R，直接抑制破骨细胞活性 2.缓慢：减少破骨细胞的数量。3.抑制近端肾小管对钙、磷的重吸收，增加尿钙磷的排出量 * 高尿钙症：24h尿钙排量：女性＞6.25mmol（250mg），男性＞7.5mmol（300mg），由于尿钙测定受饮食钙的影响大，故可行低钙试验（Ca＜3.75mmol/d，3d饮蒸馏水，不用牙膏刷牙，若最后一天24h尿钙＞5mmol或200mg/d支持甲旁亢，＞3.75mmol或150mg/d，高疑甲旁亢）以明确。 24小时尿磷排量，受饮食因素的影响大，其诊断意义不如尿钙排量那么重要。 高血钙是本症最主要的生化指标，最具诊断价值，故需多测几次较可靠，若血钙持续增高有诊断意义，而血清游离钙比总钙测定更敏感可靠，若多次测总钙正常（常被VD缺乏、骨质软化症、肾功能不全、胰腺炎、低蛋白血症掩盖），可测定游离钙（≥1.28mmol或5.12mg/dl）。 原发性甲旁亢中，55-95%病人的血清中iPTH明显增高。如血钙增高时PTH增高对甲旁亢有特殊诊断意义，所以PTH和血钙必须同时测定。 X线检查：必须作各发病部位（脊柱、双掌指骨、双桡尺骨远端、双股骨，腰椎，骨盆 ）的X线检查。 双能X线吸收法：与原发性骨质疏松鉴别：PTH持续大量分泌对皮质骨有强促进骨吸收作用，尤桡骨远端1/3处。PTH间歇性轻度分泌增多对小梁骨为主部位有一定促合成作用，尤腰椎和髋部。 * 血钙增高、尿钙增高同时PTH增高骨x-ray骨吸收增加的特征性表现。 * B 超灵敏度高、价格便宜、简便,故可作为首选定位方法。B 超对大于1 cm 的正常位置的甲状旁腺能够很好的发现和准确的定位。CT 定位优点是解剖关系明确,定位准确,诊断率 伴随破骨细胞活动增加，成骨细胞的活性也增加，故ALP升高（ALP是成骨细胞的表面标志物反映成骨细胞的活性）需排除肝胆系统疾病，与骨骼病变正相关。 血清钙2.2-2.7mmol/L，游离1.18±0.05mmol/L（北京协和内分泌科）甲旁亢时持续或波动性升高，少数人正常，故要多测几次，游离钙更敏感。 甲旁亢时血清磷下降，肾功能不全时升高。 PTH的升高程度和血钙浓度，肿瘤大小相平行。 * * 血钙过高导致迁徙性钙化，钙在软组织沉积（软骨、关节滑膜、肌腱、韧带等）引起关节部位疼痛，关节痛，系软骨下骨折或侵蚀性关节炎所致，极易误诊为类风关。 广泛的骨吸收增加：PTH刺激骨钙入血，骨膜下骨吸收（最具特征性，以指骨桡侧最常见，外侧骨膜下皮质呈不规则锯齿状）、软骨下骨吸收增多，普遍脱钙、广泛性骨关节疼痛（尤其是承重部位如下肢和腰部）、骨密度下降。晚期出现纤维囊性骨炎、囊肿形成，内含棕色浆液粘液（棕色瘤brown tumor 由大量多核破骨细胞混杂基质细胞和基质组成，好发于颌骨、长骨、肋骨的小梁部分）、甚至病理性骨折、骨畸形。颅骨影像上有细小斑点、沙粒样改变，内外班的界限消失。骨髓若被纤维组织大量填充的话，会出现继发性贫血和白细胞减少。 异位钙沉着，可沉着于血管壁、角膜、结合膜。鼓膜、关节周围和软骨，可分别引起肌肉萎缩、角膜病、红眼综合征、听力减退和关节功能障碍等。 * PTH可使胃泌素分泌增加约10%，血钙增高刺激胃泌素增加，胃酸增多，高胃酸多发性顽固性溃疡，Hp-，药物无效，摘