相关性小血管炎的诊断和治疗ppt课件.pptVIP

ANCA相关性小血管炎的诊断和治疗;系统性血管炎是一组以血管壁炎症和纤维素样坏死为病理特征，以多器官多系统受累为主要临床表现的疾病，其临床表现缺乏特异性，发病凶险，早期诊治非常重要。;分类;二、原发性小血管炎： 1、大血管：巨细胞动脉炎（颞动脉炎） 2、中血管：结节性动脉炎 川崎氏病 3、小血管炎：ANCA相关性小血管炎（韦格纳肉芽肿WG、变应性肉芽肿性血管炎CSS、显微镜下型多血管炎MPA）;特异性检查指标ANCA;临床表现;肾 血尿、蛋白尿、急性肾衰可缓慢发生，可为急进性肾炎，多为非少尿型 关节肌肉 多发性关节炎、关节肌肉疼痛 皮肤 皮疹、溃疡、坏疽、结节 胃肠道 食道炎、溃疡、出血 ;神经系统 外周神经系统、感觉过敏、迟钝 生殖系统 前列腺炎、睾丸疼 4、头颈部： 眼 色素膜炎、结膜炎、视网膜炎、球后视神经炎、红眼病、畏光流泪、视力下降和眼球突出 ;耳 渗出性中耳炎、耳鸣、听力下降、鼓膜穿孔、外耳道溢脓 鼻 鼻炎、副鼻窦炎、鼻息肉、鼻甲肥大 咽喉 咽鼓管炎、声门下狭窄;肾活检;化验;治疗;冲击：肺出血、袢坏死、新月体 血浆置换 维持治疗： 一、硫唑嘌呤2.0mg/kg.d 二、糖皮质激素小剂量或停用 三、MMF1.5-2.0/日半年，0.75-1.0/日半年 ;谢 谢