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FSGS初始治疗 建议泼尼松或泼尼松龙每日单剂量为1mg/kg (最大剂量为80mg)或隔天2mg/kg(最大剂量为120mg) (2C) 建议使用高剂量激素:至少4 周;若耐受最长16周,或直至获得CR(以较早 时间为准) (2D) 获得完全缓解后,建议在3-6个月内激素逐渐减量 (2D) 对高激素有使用禁忌或不耐受者(如不能控制的糖尿病、精神疾病、重症骨质疏松),建议CNI作为一线药物 (2D) 激素抵抗性FSGS 建议CsA 3-5mg/kg/d,分次服药,至少使用4-6个月 (2B) 如果获得缓解,建议继续使用CsA治疗至少12个月,之后逐渐减量(2D) 一项针对86例重症狼疮性肾炎患者长达17年的回顾性研究显示,狼疮性肾炎患者的治疗是否能否达到缓解对于他的长期存货有重要的影响。因此我们在临床治疗中,使狼疮性肾炎患者获得完全缓解是一项重要的治疗目标。 * * 同时另外一项针对70例LN患者为期30年的回顾性研究显示,维持期患者是否复发,对于患者的长期存活也具有重要的意义。 * 对于MMF治疗LN的临床研究结果进行回顾,我们发现对于狼疮性肾炎的诱导治疗,MMF的疗效与传统的CTx相当,感染的发生率有所下降。 对于狼疮的维持治疗,从目前主要的研究结果来看,MMF的疗效优于环磷酰胺,与Asa相当 * 利妥昔单抗是近年来出现的新的免疫治疗药物,他是一种抗-CD20 的单克隆抗体,已经被FDA批准用于淋巴瘤和类风湿关节炎的治疗。也有一些研究观察了他在肾脏疾病的疗效和安全性 一项136例针对SLE患者的研究显示,总体有效率为71%,对于有肾脏损害的患者,其有效率为74% * 但是目前评估RTx的规模最大的随机,安慰剂对照研究显示 MMF+RTx与MMF比较疗效五差异。 我们知道这是膜性肾病患者目前国际推荐的治疗原则,原则上对于有中度蛋白尿和中毒蛋白尿的患者最后均需要给予细胞毒或者CNI治疗 MMF在膜性肾病的小样本研究显示单药治疗几乎无效,联合激素治疗,其疗效与氮芥相当 MMF联合激素治疗与CTx比较,对于膜性肾病其缓解率相当,但是复发率更高几乎100%复发 * 近期有关RTx的研究显示,RTX长期治疗可以有效缓解膜性肾病 * 也有学者应用他克莫司序贯利妥昔单抗进行治疗,随访29M,可以使100%的患者保持缓解。 * 2010年ASN会议中设置了专场讨论KDIGO即将发表的肾小球疾病的治疗指南,主要讨论围绕IgA肾病,膜性肾病,微小病变肾病以及FSGS的治疗 * Patients were divided into two groups using table of random numbers. Group 1 received supportive therapy that consisted of dietary sodium restriction, diuretics, and antihypertensive agents. Group 2 received a 6-mo course of alternate months of steroid and cyclophosphamide. The treatment regimen consisted of intravenous methylprednisolone 1 g/d for 3 consecutive days followed by oral prednisolone 0.5 mg/kg per d for 27 d in the first, third, and fifth months and oral cyclophosphamide at 2 mg/kg per d in the second, fourth, and sixth months. Angiotensin-converting enzyme inhibitors (ACEI) and angiotensin II receptor blockers (ARB) were withheld for at least 1 yr in both groups. Patients in group 1 were given the choice of opting for the immunosuppressive regimen 24 mo after randomization. 依据: 2项RCTs,对患者随访10年表明激素联合氮芥可能优于支持治疗,包括缓解和维持长期衰退的肾功能包括需要透析,保持QOL; 部分缓解可接受,但是可能在12-18个月后获得; CTX与苯丁酸氮芥相比安全性良好。 We recommend that initial therapy cons
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