慢性肾上腺皮质功能减退症精要ppt课件.pptVIP

慢性原发性肾上腺皮质功能减退症Chronic primary adrenal insufficiency;肾上腺解剖位置;肾上腺;下丘脑-垂体肾上腺轴; 急性肾上腺皮质功能减退症 　 又称肾上腺危象 慢性肾上腺皮质功能减退症 ;按病变部位分类 原发性：肾上腺疾病所致 Addison 病 继发性：下丘脑分泌CRH不足 或腺垂体分泌ACTH不足 ;慢性原发性肾上腺皮质功能减退症 (Addison 病);Addison 病病名; 国内以结核性多见，男多于女 国外多为自身免疫所致，称特发性，女多于男 ; 感 染; 双侧肾上腺皮质破坏 伴淋巴细胞、浆细胞、单核细胞浸润，髓质不被破坏 约75%血中可检出抗肾上腺自身抗体 近半数伴其他器官自身免疫性疾病，称自身免疫性多 内分泌综合征（APS）。 白种人HLA B8、DW3频率较高。;恶性肿瘤转移 白血病浸润 淋巴瘤 淀粉样变性 血管栓塞 先天性肾上腺发育不良 肾上腺脑白质营养不良症;皮质醇缺乏表现 ;色 素 沉 着;Addison 病皮肤粘膜色素沉着 与正常人对比;色素沉着原因;消化系统：食欲减退，嗜咸食，恶心、呕吐、腹泻、　 　　　　腹胀 心血管系统：血压降低、心脏缩小、心音低钝、 　　　　　　　直立性低血压 代谢障碍：空腹低血糖;神经精神系统 :乏力、淡漠、嗜睡等 肾：排水能力减低，大量饮水易致稀释性 低钠血症 生殖系统：毛、发脱落、月经失调 对感染、外伤等应激抵抗力减弱;潴钠排钾功能减退 乏力 虚弱、消瘦 直立性低血压 晕厥 休克;其他表现;血生化：低血钠、高血钾，脱水明显时 ，有氮质 　　　　　　血症、空腹低血糖 血常规：正细胞正色素性贫血 影像学检查： 胸部X片 —心脏缩小，垂位心 肾上腺X片、CT —结核者增大、钙化 　　　　　　　　　　　　　 —自身免疫性 缩小 ;激素检查 血、尿皮质醇、尿17-羟皮质类固醇降低 ACTH兴奋实验：了解肾上腺皮质储备功能：低下 血浆ACTH测定：原发性－增高 ;典型症状 体征 实验室检查（ACTH兴奋试验）; 健康教育 糖皮质激素替代治疗： 氢化可的松早20mg，下午10mg ，或 强的松早5mg，下午2.5mg * 应激情况下剂量加量 盐皮质激素、 食盐 食盐：8-10g/日 9 a-氟氢可的松0.1mg，Qd;病因治疗;诱 因;临 床 表 现;治 疗;Thanks!