皮肤粘膜淋巴结综合征ppt课件.pptVIP

川崎病 中山大学附属第二医院儿科 吴 葆 菁 总 述 1967年 川崎富作医生 病因未明的血管炎综合征 幼儿高发 皮肤粘膜淋巴结综合征(mucocutaneous lymphnode syndrome, MCLS) 发病特点： 四季 散发 小流行 婴幼儿多见 ＜5岁（80%） 男：女=1.5：1 川崎病 病 因 病 因未 明 可能与感染有关(立克次体、丙酸杆菌、葡萄球菌 、链球菌、逆转录病毒、支原体) 无病原学证明 发病机制 发 病 机 制未 明 与免疫反应有关 可能与感染原触发的免疫介导的全身血管炎、炎症细胞浸润、细胞因子释放致血管内皮 损伤 病 理 Ⅰ期：1～9天，小动脉血管周围炎，冠状动脉主要分支血管壁的营养小动脉、小静脉受损，心包、心肌间质、心内膜炎症浸润---中性粒细胞、嗜酸性粒细胞、淋巴细胞 Ⅱ期： 12～25天，冠状动脉主要分支全层血管炎、血管内皮水肿，血管壁平滑肌层及外膜炎症细胞浸润，弹力纤维、肌层断裂，形成血栓和动脉瘤 Ⅲ期： 28～31天，动脉炎消退，血栓、肉芽形成，纤维组织增生，内膜增厚 Ⅳ期：数月～数年，病变愈合、心肌疤痕形成 临床表现（主要） 主要症状 抗生素无效 1. 发热 39～40℃ 1～2周 稽留热 驰张热 临床表现（主要） 2.球结合膜充血表现：眼结膜充血 3.唇、口腔表现： 口腔粘膜充血 唇红干燥、皲裂出血、杨梅舌粘膜 球结合膜充血 +唇、口腔表现 (三红征) 临床表现（主要） 4.肢端变化 手足皮肤 广泛硬性水肿 指趾关节 梭形肿胀、痈、强直 手掌、脚底 弥漫性红斑 膜样脱屑 (甲床 肛周) 临床表现（主要） 5.皮肤粘膜表现 皮疹 发热同时或不久 约一周消退 向心性 荨麻疹 多形性 麻疹样 猩红热样 无水疱 无结痂 卡介苗接种处红斑 临床表现（主要） 6.淋巴结 非化脓性 、 肿、硬、轻压痛 少数 双侧（枕部、耳后） 多数 单侧（颈部） 病初出现，热退消退 临床表现（心血管） 心血管症状和体征（1～6周） 心血管损害：心肌炎、心包炎、心内膜炎 心力衰竭、心包积液 冠状动脉瘤(15～30% 2～4周) PE：心动过速 奔马律 心音↓ 心脏杂音 临床表现 其他伴随症状 脓尿、尿道炎； 腹痛、腹泻、呕吐； 肝转氨酶↑； 肺部感染 ； 无菌性脑膜炎 实验室检查 血液： WBC↑ 中性粒↑ PLT（早期正常，2-3周↑ ） ESR↑ CRP↑纤维蛋白原↑转氨酶↑ 尿液： WBC ↑ 脑脊液：WBC↑ IgM↑ 心血管系统 EKG ST段和T波改变，P-R间期↑ Q-T间期↑ 低血压、心律失常 超声心动图 冠状动脉瘤 诊断标准 （日本MCLS研究会） 发热5天以上，伴下列5项临床表现中4项，排除其他疾病 1. 四肢变化：急性期掌跖红斑、手足硬性水肿；恢复期指趾端膜状脱皮 2. 多形性红斑 3. 眼结合膜充血，非化脓性 4.唇充血皲裂，口腔粘膜弥漫充血，舌乳头呈草梅舌 5.颈部淋巴肿大 注：5项临床表现＜4项，超声心动图有冠状动脉损害，亦可诊断 鉴别诊断