运动障碍性疾病进展ppt课件.ppt

中南大学湘雅医院神经内科 严新翔;运动障碍疾病的定义;　　　　 尾状核 　　　　　　　　　　 新纹状体 　　　　　　　　 壳核　　　　　　　 纹 　　　　 豆状核　　　　　　　　　 状 基底节 　 　　 苍白球 旧纹状体 体 丘脑底核 黑质; 皮质 - 皮质环路 黑质 - 纹状体环路 纹状体 - 苍白球环路;递质生化;中南大学湘雅医院;中南大学湘雅医院; 功 能 ; 肌张力异常、不自主运动;运动障碍疾病的特点;不自主运动的类型;运动障碍或异动症（Dyskinesia） 可指任何类型的不自主运动障碍 但通常指较复杂的舞蹈样、手足徐动症或肌张力障碍 常发生于长期使用抗精神病药后发生的迟发性运动障碍(tardive dyskinesia，TD)或长期使用左旋多巴后 ;舞蹈征（chorea） 在希腊文中指跳舞 表现为快速、不规则的、主要影响肢体远端的不自主运动 常伴有肌张力低 多见于小舞蹈病、Huntington病、肝豆状核变性等病;舞蹈样动作;中南大学湘雅医院;中南大学湘雅医院;肌张力障碍(dystonia) 指主动肌与拮抗肌收缩不协调或过度收缩引起的以肌紧张异常动作和异常姿势为特征 相关运动障碍性疾病：依据病因可分为原发性和继发性；依据肌张力障碍的发生部位，可分为局限性、节段性、偏身性和全身性 常见于：扭转痉挛(torsion spasm) 、痉挛性斜颈(spasmodic torticollis) 、Meige综合征 、书写痉挛（writer’s cramp） 等;抽动症（Tic） 指重复发生在同一组肌肉群的快速运动，发生的时间不规则 可以自己短时间（30-60秒）控制 抽动秽语综合征或Tourette综合征：由表情肌、颈肌或上肢肌肉迅速、反复、不规则抽动起病，表现为挤眼、撅嘴、皱眉、摇头、仰颈、提肩等；约有30％～40％的患孩因口喉部肌肉抽搐而发出重复性暴发性无意义的单调怪声;投掷症（Ballism） 一种以肢体近端大幅度运动为特征的舞蹈样动作 可见于脑卒中或丘脑底核毁损后 手足徐动症(athetosis)或称指痉症 指以肢体远端为主的缓慢、弯曲、蠕动样不自主运动 需与扭转痉挛鉴别，前者不自主运动主要位于肢体远端，后者主要侵犯颈肌、躯干肌及四肢的近端肌??以躯干为轴的扭转或螺旋样运动是其特征 ;帕金森病(Parkinson’s disease，PD) ;本病最早于1817年由James Parkinson描述;帕金森病（Parkinson’s disease,PD）是最常见的神经退行性疾病之一，人群患病率约为100-200/10万 临床上以静止性震颤、肌强直、运动减少和姿势平衡障碍等为特征 主要病理改变是中脑黑质多巴胺能神经元进行性变性死亡，造成多巴胺生成障碍，残存神经元胞浆中出现蛋白包涵体（Lewy小体）;病 因;帕金森病的临床遗传学;家族性帕金森病的定位及克隆 ;黑质：DA能神经元↓(变性、缺失) 黑质 – 纹状体通路： DA↓ ;生 化 机 理;帕金森病的病理学;脑干的整体观：左侧为正常人脑干，右侧为帕金森病患者，黑色素明显减少;A 低倍境下正常脑组织显示黑质色素多巴胺能色素细胞； B PD患者多巴胺能细胞明显减少；C、D 高倍数下可见Lewy小体;帕金森病患者脑组织不同染色显示Lewy小体; 计算机断层扫描（CT） 常见基底节区变性、大脑皮层及中央灰质的萎缩 磁共振成像（MRI） 黑质致密带萎缩，黑质短T2信号消失 苍白球、壳核短T2信号 弥漫性大脑皮质萎缩 单光子发射断层扫描（SPECT）和正电子发射断层扫描 （PET）：多巴胺转运体（DAT）功能显著降低 功能影像学检查（MRS）：波谱分析NAA(N-乙酰天门冬氨酸)↓，Cho(胆碱)↑ ;帕金森病患者的CT和MRI;中南大学湘雅医院;临床表现;主要症状（1）;主要症状（2）;中南大学湘雅医院;中南大学湘雅医院;主要症状（3）;主要症状（4）;帕金森病患者特殊步态;帕金森病患者手部特殊姿势指间关节伸直，手指内收，拇指对掌;次要症状 ;颅神经;肌与骨骼;自主神经疾病;感觉;不存在下列表现 失语、瘫痪、感觉麻木、共济失调、深浅反射异常、病理征、大小便失禁等; 早发性帕金森综合征 是一种发病年龄较早（一般≤50岁）的帕金森病，它具有帕金森病的一般临床特征，有些患者又有其他临床特征 ;家族性帕金森病亚型的临床表现;辅助检查