三尖瓣下移畸形ebsteinanomaly课件.pptVIP

Ebstein 畸形; 三尖瓣下移（Ebstein）畸形，是一种较少见的先天性心脏病;为 三尖瓣附着位置异常 的紫绀型先天性心脏病。 其主要病理病变为： 三尖瓣（主要是隔瓣和后瓣）不附着在瓣环上，而是螺旋形下移至右心室。同时，瓣膜及瓣下结构的形态异常。大多数病例合并有ASD或PDA。部分患者存在右侧房室旁路。; Ebstein畸形示意图;二、病理解剖 房化心室：心房化的右心室 三尖瓣环与下移的瓣膜附着处之间的部分，心室壁薄内膜平滑，心肌发育不全，缺乏心肌收缩能力。 功能心室：功能性右心室 位于下移的瓣膜附着处至肺动脉环，具有收缩功能。 三尖瓣畸形： 下移的瓣膜发育不全（短小、粘连、增厚、变形晃部分缺如）。前瓣增大呈帆状，上有筛孔，部分附着在右室壁上，乳头肌或腱索缩短或位置异常。大多数病例有不同程度三尖瓣关闭不全。; 病理生理; 临床表现;实验室检查;根据三尖瓣和右心室的形态和活动度可分为四型： A级（轻型）： 三尖瓣活动良好, 有轻小而能收缩的 房化心室。;B级（中间型）： 有不能活动的巨大 房化心室，但三尖瓣 前瓣活动良好。;C级和D级（重型）： 巨大房化心室不能活动，三尖瓣附着在心室壁上或不能活动导致重度关