医学溶血性贫血ppt课件.pptVIP

;目 录;定 义;定 义;定 义;定 义;分 类;临 床 表 现;临 床 表 现;;分 类;临 床 表 现;临 床 表 现;;分 类;分 类;分 类;分 类;分 类;分 类;分 类;分 类;分 类;分 类;分 类;临 床 表 现;临 床 表 现;临 床 表 现;实 验 室 检 查;实 验 室 检 查;实 验 室 检 查;实 验 室 检 查;诊断和鉴别诊断;治 疗;1、? 红细胞渗透脆性试验 原理:是测定红细胞对不同浓度 低滲氯化钠溶血的抵抗能 力 渗透脆性减低 渗透脆性增高 ;; 参考值 开始溶血：0.42%~0.46%（4.2~4.6g/L）NaCL 完全溶血：0.28%~0.34%（2.8~3.4g/L）NaCL ;红细胞孵育渗透脆性试验 原理 37℃孵育24小时，细胞内葡萄糖消耗增加，ATP减少，钠离子泵出减少，细胞膨胀脆性增高 。 参考值 未孵育 50%溶血4~4.45% 孵育 50%溶血4.65~5.9% 意义 脆性增高 遗传性球形红细胞增多症 脆性减低 缺铁性贫血 珠蛋白生成障碍性贫血;红细胞膜缺陷的检验 ; 2、酸溶血试验 (Ham) 原理：红细胞+弱酸血清（pH6.6~6.8） 37℃ 1小时 红细胞膜对补体敏感， 备解素作用下溶血。 ;PNH不同时间尿样;尿含铁血黄素;Ham试验;红细胞膜缺陷的检验 ;3、蔗糖水溶血试验 离子浓度低，增强补体 与红细胞结合，膜 –孔， 水进入-细胞破坏;（二）红细胞内酶缺陷的检验 1、自身溶血试验及纠正试验 原理：细胞内酶缺陷（葡萄糖-6-磷酸脱氢酶 G-6PD）(丙酮酸激酶)，葡萄糖效解障碍，不能提供足量ATP，红细胞在自身血浆中温育48小时，不能继续从血浆摄取葡萄糖作能量来源，ATP减少，不能维持红细胞内钠泵作用，导致溶血增加。在温育过程中分别加入葡萄糖和ATP作纠正物，看溶血能否纠正。 ;参考值： 正常人轻微溶血，溶血度3.5%； 加葡萄糖、ATP溶血明显纠正， 溶血度1%。 临床意义： （ 葡萄糖-6-磷酸脱氢酶 G-6PD缺乏症 蚕豆病）溶血增加，加葡萄糖、ATP溶血部分纠正，（丙酮酸激酶缺乏症）加葡萄糖不能纠正。加入ATP能纠正。 ;高铁血红蛋白还原试验 ; （三）珠蛋白合成异常的试验 血红蛋白??泳检测： 醋酸纤维膜电泳法，检查有无 异常血红蛋白区带 诊断海洋性贫血 地中海贫血;;醋酸纤维蛋白膜电泳; 免疫性溶血的检验 抗人球蛋白试验 ( Coombs) 原理 直接抗人球蛋白试验： 自身免疫性溶血性贫血（AIHA）血清中有抗自身红细胞的不完全抗体，他与表面附有相应抗原的红细胞结合，成为致敏红细胞，加入抗人球蛋白与红细胞表面不完全抗体结合，使红细胞相互连接起来出现凝集现象。来证实红细胞表面有不完全抗体。——抗人球蛋白直接试验阳性； 间接抗人球蛋白试验 ：检查血清中有无游离的不完全抗体，敏感性差。 ;抗人球蛋白;直接抗球蛋白试验（DAT） 阳性（右）;临床意义 1、正常人抗人球蛋白试验直接、间接均阴性， 2、自身免疫性溶血性贫血（温抗体型 37℃条件下作用最强 IgG）,(冷抗体型 4℃条件下进行试验 IgM) 3、新生儿同种免疫溶血病、SLE、RA、HD、NHL 可阳性。 ;THANKS