干燥综合征（SS）ppt课件.pptVIP

病例分享;干燥综合征（SS）;要求;一　干燥综合征的概念;1933年瑞典眼科医生Sj?gren报告19例干燥性角结膜炎症例，均伴口干症，其中13例伴慢性关节炎，后称Sj?gren综合征。 七十年代发现抗SS-A(RO)抗体与抗SS-B(La)抗体与本病密切相关。 1981年，Manthorp 提出： 原发性干燥综合征(Ⅰο SS) 继发性干燥综合征(Ⅱο SS) ;二 流行病学（了解）;三 病因（了解）;;五 病理（掌握）;泪腺;正常涎腺组织：示腺导管正常无狭窄，腺泡周围无淋巴细胞浸润。;原发性干燥综合征小涎腺病理：示腺泡破坏，腺泡周围 灶性淋巴细胞浸润。;;血管炎;六 临床表现局部表现1：口干燥症; 局部表现2：干燥性角膜结膜炎;干燥综合征干眼病人的双侧结膜炎;局部表现3：其他浅表部位; ;系统表现2 皮肤;系统表现3 关节肌肉病变;系统表现4 肺部病变;;系统表现5 SS的消化系统病变;系统表现6 SS肾脏损害;肾钙化;肾结石;;系统表现7 SS神经系统病变; ;系统表现8 血液系统病变2;SS;实验室及辅助检查;高球蛋白血症;自身抗体;抗核抗体抗SSA抗体，抗SSB抗体;抗胞称蛋白抗体（了解）;抗M3受体抗体（了解）;自身抗体;口腔客观检查3总唾液流率;眼科检查(了解）1 Schirmer 试验（滤纸试验）;眼科检查2.角膜染色试验;3.泪膜破碎时间（BUT试验）;口腔客观检查1 腮腺造影（初步掌握）;正常腮腺造影;正常腮腺造影片排空相。;干燥综合征患者腮腺造影示：主导管部分扩张，支导管减少，末梢导管斑点-小球状扩张，以至融合成网状。;2唾液腺同位素显影（初步掌握）;Radionuclide imaging Intake index Secretion index;;口腔客观检查3 唇腺活检（掌握）;灶性淋巴细胞浸润，引起腺泡破坏，导管破坏扩张。 每个（4mm2）范围内有1个以上的淋巴细胞浸润灶， 每个浸灶润最少有50个淋巴细胞或单个核细胞。 ;I、眼部症状：以下3项中≥1项　　　　　1．每日感到不能忍受的眼干持续3个月以上；　　　　　2．有反复的砂子进眼或砂磨感觉　　　　　3．每日需用人工泪液3次或3次以上II、口腔症状：以下3项中≥1项　　　　　1．每日感到口干持续3个月以上　???　　　2．成年后腮腺反复或持续肿大　　　　　3．吞咽干性食物时需用水帮助III、眼部体征：下述检查≥1项阳性　　　　　1．Schirmer’s试验（+）（≤5mm/5分，不采用角膜麻醉）　　　　　2．角膜染色（+）（≥4分， van Bijsterveld计分法）IV、组织学检查：下唇腺病理示淋巴细胞灶≥1（50个淋巴细胞/ 4mm2）。V、唾液腺受损：下述检查≥1项阳性；　　　　　1．唾液流率（+）（≤1.5ml/15分，不刺激法）；　　　　　2．腮腺造影（+）　　　　　3．唾液腺同位素检查（+）。VI、自身抗体：抗SSA或抗SSB（+）或二者均（+）（双扩散法）　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　(Ann Rheum Dis 2002,61:554-558)　　判定标准　　1．原发性SS：无任何潜在疾病的情况下，有下述2条则可诊断。　　　　a.符合表1中6项（I-VI）中4项或4项以上，但必须含有条目IV（组织学检查）和或条目VI（自身抗体）；　　　　　　　　b.客观标准4项（III、IV、V、VI）中任3项阳性。　　2．继发性SS：患者有潜在的疾病（如任一结缔组织病，符合表1中 I和II中任1项，同时符合III、IV、V项中任2项）。　　3．必须除外：颈头面部放疗史，丙肝病毒感染，AIDS，淋巴瘤，结节病，GVH病及抗乙酰胆碱药的应用。;鉴别诊断;九 治疗1 局部治疗;九 治疗2 对症治疗;目前经典SS治疗;九 治疗 3系统损害;九 治疗 4化疗等;预后;国家十一五计划对SS的治疗方案（附录，了解）;病例分享;;