耳硬化症考精要ppt课件.pptVIP

* 生活家饮食保健孕期选择食用油的学问邢台市第四病院罕见护理应急预案猪气喘病综合防制技术动物营养系列理想蛋白与氨基酸模式的研究进展皮肤病的诊断包括病史体格检查和必要的实验室检查我国有关食物添加剂营养强化剂食物新资本的治理律例与标准 * 耳硬化症Otosclerosis WHY WYH 耳硬化症是一种原因不明的疾病，病理上是由于骨迷路原发性局限性骨质吸收，而代以血管丰富的海绵状骨质增生，故称“硬化”。当侵犯卵园窗时，可引起镫骨固定，失去传音功能，使听力进行性减退。 耳硬化症是骨性耳囊的病变，并且是有正常鼓膜的成人进行性传音性耳聋最常见的原因。 历史 1704 Valsalva 尸检 1894 Politzer “耳硬化症” 1930s Lempert 水平半规管开窗 1953 Rosen 镫骨松动术 1955 Shea 镫骨切除术 Histopathology Increased osteoclastic activity results in perivascular bony resorption forming fibrotic spaces (lytic phase), osteoblasts within the fibrotic spaces producing immature bone (bone production phase), cycling of resorption and bone formation results in otosclerotic bone (remodeling phase) 饼干足板 耳蜗受累 流行病学 70% 患者具有遗传特性 常染色体显性遗传 不完全外显 7-10% 白人颞骨 1% 白人有症状 其他人种发病率低 病因 耳硬化症一般发展缓慢，甚至患者不能明确叙述何时开始发病。有时因某些因素影响，病变发展加快，例如妊娠时，有的患者听力下降到一定程度后，可稳定相当长时间。因此，本病有相当一部分未能引起应有注意，以致延误治疗。提示耳聋患者应做详细耳科检查。 分型 按病灶累及部位 ?1、镫骨性耳硬化：病变位于前庭窗，病灶好发部位为前庭窗前区和圆窗边缘 ?2、耳蜗性耳硬化：病变位于迷路或内听导，引起听觉感受器或听神经病变? 按病灶累及范围 ：Portmann 4型 1型：耳硬化早期，仅有镫骨前方韧带硬化 2型：前庭窗前区 3型：前庭窗其他区 4型：底板全部发生硬化病变或呈阻塞型 按是否出现临床症状 1、临床耳硬化：镫骨固定而出现临床症状 2、组织学耳硬化：终身无自觉症状，仅见于尸解病理学检查，白人8~10%，而临床耳硬化仅占其中12% 按影像学（CT）表现 1、窗型：累及卵圆窗和圆窗， CT表现为卵圆窗消失，硬化骨质代替 2、窗后型：累及骨迷路包括耳蜗、前庭和半规管， CT表现为围绕耳蜗的低密度晕圈 临床表现 　　1．耳聋：双耳或单耳渐进性听力下降是本病的主要症状。 　　2．耳鸣：约20%－80%的病人伴有耳鸣。耳鸣多为低频性、持续性或间歇性，后期可出现高频性耳鸣。 　　3．韦氏误听现象：患者在一般环境中分辨语音困难，在嘈杂环境中听辨能力反而提高，这种现象称为韦氏误听。 　　4．眩晕：25%病人在头部活动时出现短暂的轻度眩晕。 诊断检查 病史 注意听力减退过程、耳鸣性质、单耳抑双耳，有无韦氏误听及头晕等，有无耳闷、耳痛及流脓、外伤史、家族史。注意患者发病年龄与性别，如为已婚女性，注意听力与妊娠关系。 ?? 体格检查 耳显微镜检查 正常 Schwartze 征（鼓膜后上象限透见鼓岬骨膜显著充血而变红的区域，此现象称为Schwartze征，为临床耳硬化特征（一）。） 音叉实验Gelle试验阴性 电测听：视镫骨固定程度与病灶范围而异，语频气导平均约30－50dB，曲线初呈上升型，后渐变平坦，语频区骨导正常，在2－4kHz区曲线常呈V型下降，称卡哈切迹。 声阻抗测听：鼓室导抗图早期可为A型，偶呈“起止型”双相曲线，后随镫骨固定程度加重而成As型（低峰型0.33cc。与镫骨固定有关。 ） 音叉： Weber试验（Weber test）：偏向听力差侧? Rinne试验（Rinne test）：阴性，骨传导大于气传导（B.C.A.C.）? Schwabach试验（Schwabach test）：骨导延长? Gelle试验（Gelle test）：阴性 听力图 ABR测试、 前庭功能检查、 乳突X线摄片X线平片无异常，在高清晰度断层片上可能看到两窗区、迷路或内耳道骨壁上有界限分明的局灶性硬化改变 声反射 非常敏感 “起止”现象 先于听力损失 影像学 多层扫描 CT MRI 鉴别诊断 鼓室硬化