色素沉着绒毛结节性滑膜炎1ppt课件.pptVIP

色素沉着绒毛结节性滑膜炎;色素沉着绒毛结节性滑膜炎(pigmented villonodular synovitis,PVNS);;;病因和病名;Granowitz等[8]根据滑膜受累的范围和形态将病变又分为局限型和弥漫型,以此区分病名中的结节和绒毛。 另外,本病还有其他名称,如黄色瘤(xanthoma)、黄色肉芽肿(xanthogranuloma)、慢性出血性绒毛滑膜炎( chronic hemorrhagic villous synovitis)、巨细胞纤维血管瘤(giant cell fibrohemangioma)、纤维含铁血红素肉瘤(fibrohemosideric sarcoma)、良性滑膜瘤(benign synovioma)、滑膜良性多形细胞瘤( benign polymorphocellular tumor of the synovial membrane)、多核巨细胞瘤(myeloplaxoma)和绒毛性关节炎(villous arthritis)等 ;至今有关本病的性质还多集中在本病究竟是炎性还是肿瘤性质的病变。 有些病变内的细胞成分多、易复发或可恶变等证据支持本病为肿瘤,但恶性PVNS和良性侵袭性的PVNS病变很难区分[3-5];而有些病变内的组织细胞和浆细胞的浸润及大量巨噬细胞的聚积又支持本病是个炎性过程[4],但目前还没找到特异的细菌和病毒。 另有学者认为本病与外伤后反复出血或与脂质代谢紊乱有关[6,7]。 ;1941年Jaffe等[2]建议将本病称之为色素沉着绒毛结节性腱鞘滑膜炎(pigmented villonodular tenosynovitis)和色素沉着绒毛结节性滑囊炎(pigmented villonodular bursitis),这些改变包括纤维基质增多、组织细胞浸润、含铁血红素沉积和巨噬细胞聚集等. 另外,滑囊(bursa)多是指包绕着腱鞘或关节周围的关节囊向周围延伸后形成的[10],有的可与关节腔相通。色素沉着绒毛结节性滑囊炎是指发生在不与关节囊相通真正滑囊的PVNS[7]。 色素沉着绒毛结节性腱鞘滑膜炎又称为腱鞘巨细胞瘤GCTTS(giant cell tumor of tendon sheath)或局限性结节性腱鞘滑膜炎(localized nodular tenosynovitis)。 ;GCTTS和PVNS;Robert B.West 等[1 ,2 ]人从组织学及超微细胞分子学角度证 实两者均起源于滑膜里衬细胞。 1、Anazawa U , Hanaoka H , Shiraishi T , et al . Similarities between giant cell tumor of bone , giant cell tumor of tendon sheath , and pigmented villonodular synovitis concerning ultrastructural cytochemical features of multinucleated giant cells and mononuclear stromal cells [ J ] . Ultra2 struct Pathol ,2006 ,30 :151 - 158. 2、Robert B , West2Brian P , Rubin2Melinda A , et al . A landscape effect in tenosynovial giant2cell tumor from activation of CSF1 expression by a translocation in a minority of tumor cells[J ] . PNAS ,2006 ,103 :690 - 695;GCTTS 与PVNS 需要与下列疾病鉴别: ;②弥漫型需滑膜肉瘤、结核等感染疾病、类风湿性关节炎、血友病性关节病等鉴别。 滑膜肉瘤多发于四肢大关节,X线及CT 表现为关节周围软组织肿块,跨关节生长,多伴不规则钙化,邻近骨质破坏。 结核等感染性疾病:一般表现为炎症水肿信号,可见骨质破坏或小死骨,多无含铁血黄素沉着。 类风湿性关节炎好发双侧手足小关节,X线示关节间隙狭窄,关节面下小囊变,一般无硬化边,MR 检查示增生滑膜中无含铁血黄素沉着。 血友病为关节及软组织内可反复出血引起的慢性非特异性滑膜炎,MR 示病变内含铁血黄素沉着,但非结节性改变,结合性别、病史及血液实验室检查可鉴别。;病理改变;PVNS和腱鞘巨细胞瘤的病理改变相似 弥漫型PVNS： 大体改变为病变范围广泛,表面凹凸不平,或病变表面有绒毛状滑膜皱襞覆盖等。绒毛的颜色呈黄色、红棕色等。病变可累及关节囊和周围软组织内的