相关性小血管炎ppt课件.pptVIP

ANCA相关性血管炎的诊治;血管炎的分类模拟图;血管炎的分类树状图;;概 念; 病因与发病机制;临床表现; 临床表现; 临床表现;皮肤粘膜 肌肉骨骼和四肢 周围神经 呼吸道 肾脏 胃肠道 中枢神经系统 血管;网状青斑;丘疹;溃疡;瘀点和瘀斑;溃疡;皮肤粘膜 肌肉骨骼和四肢 周围神经 呼吸道 肾脏 胃肠道 中枢神经系统 血管;皮肤粘膜 肌肉骨骼和四肢 周围神经 呼吸道 肾脏 胃肠道 中枢神经系统 血管;皮肤粘膜 肌肉骨骼和四肢 周围神经 呼吸道 肾脏 胃肠道 中枢神经系统 血管;憋气 咯血 肺动脉高压 动脉瘤;皮肤粘膜 肌肉骨骼和四肢 周围神经 呼吸道 肾脏 胃肠道 中枢神经系统 血管;高血压 尿沉渣异常 蛋白尿 坏死性肾小球肾炎 ;皮肤粘膜 肌肉骨骼和四肢 周围神经 呼吸道 肾脏 胃肠道 中枢神经系统 血管;腹泻，恶心或呕吐 腹痛 出血 肝酶升高 ;皮肤粘膜 肌肉骨骼和四肢 周围神经 呼吸道 肾脏 胃肠道 中枢神经系统 血管;头痛 视力改变，颅神经病变 中风 癫痫 意识改变或思维障碍 ;皮肤粘膜 肌肉骨骼和四肢 周围神经 呼吸道 肾脏 胃肠道 中枢神经系统 血管;杂音 无脉;血管炎的特殊表现;血管炎的特殊表现;血管炎的特殊表现;血管炎的特殊表现; 病 理;诊 断;;血管炎的表现;Classification;Large Vessel Vasculitides (2) ;Medium Vessel Vasculitides (2);Small Vessel Vasculitides (many);Small Vessel Vasculitides (many);CTD相关性小血管炎;Bechet’s Syndrome;Henoch Schonlein Purpura;白细胞破碎性血管炎;冷球蛋白血症性血管炎;ANCA相关性血管炎（ AAV ）;ANCA相关的疾病;AAV的基本病理特征;AAV的基本病理特征;AAV的基本病理特征;AAV的发病机制;ANCA致病机理;ANCA的检测及应用;C-ANCA;P-ANCA;ANCA的IIF分型及意义;ANCA阳性的临床意义 ;ANCA在AAVs中的阳性率;受累系统;特征;Wegener’s Granulomatosis;Wegener’s Granulomatosis;韦格纳（Wegener）肉芽肿;;;Churg-Strauss Syndrome;Churg-Strauss Syndrome;Microscopic Polyangitis (MPA);Microscopic Polyangiitis;Alveolar hemorrhage in microscopic polyangiitis; AAVs诊断流程 ;鉴别诊断;血管炎病情活动情况的评估;伯明翰系统性血管炎活动评分（BVAS）(4周内);8.肾脏 无 高血压（收缩压＞90mmHg) 蛋白尿（＞+或＞0.2g/24h) 血尿（＞+或10RBC/Hp） 肌酐125~249μmol/L 250~499μmol/L ＞500μmol/L 肌酐上升＞10% 9.神经系统 无 器质性意识模糊/痴呆 癫痫发作（非高血压所致） 脑血管意外 脊髓损伤 周围神经病变 多发运动单神经根炎;治疗原则;药物治疗;诱导缓解;重症患者（肺出血、小动脉和/或肾小球毛细血管袢纤维素样坏死、新月体性肾小球肾炎）可给予甲基强的松龙1.0g/d×3-5天冲击治疗后改口服。 CTX：口服：2mg/kg/d(1-3mg/kg/d)，至少1年。静脉：0.75/m2/m；0.6/次×2周，连续6月；之后2～3月1次，维持1.5-2年。;CTX治疗;其他免疫抑制剂;EUVAS CYCAZAREM;EUVAS CYCAZAREM;NORAM;Stegeman等MMF(2g/d)治疗13例WG，全部患者均缓解，3例随访5-10个月后病情复发，10例随访14个月均维持完全缓解。 Nachman等MMF治疗12例血管炎，除1例外其他患者临床血管炎评分明显改善，6例获得完全缓解，但有4例症状很快复发。 Jayne在11例患者的预试验中已证实MMF有效，毒性低，用于维持治疗1.5-2.0g/d或0.75-1.0g/d约1-2年。;LEF治疗AAV;静脉免疫球蛋白治疗AAV;血浆置换治疗AAV;生物制剂治疗AAV;生物制剂治疗AAV;Rituximab治疗难治性WG;目前治疗面临以下问题;谢 谢