前庭阵发症vp_课件.pptVIP

前庭阵发症 （vestibular paroxysmia ，VP） 概述 前庭阵发症又名致残性位置性眩晕（disabling positional vertigo，DPV），是引起眩晕的疾病之一，主要表现为短暂性的眩晕发作，可能是桥小脑角池段第Ⅷ 颅神经根受到血管压迫所致，致病机制类似三叉神经痛（trigeminal neuralgia ，TN ）。 VP 在头晕门诊中占3.2-4%，发病率较良性阵发性位置性眩晕（benign paroxysmal positional vertigo ，BPPV）、偏头痛性眩晕、梅尼埃病、前庭神经炎等常见眩晕疾病低，但因其临床症状与以上疾病较为相似，容易误诊误治，有报道经治疗有效而确诊的VP 患者中73%曾被诊断为梅尼埃病 。 发病机制 1.外周假说　 Jannetta推测VP的发病机制与TN类似，系血管压迫神经（neurovascular compression，NVC）后，使局部神经脱髓鞘，产生异位冲动，相邻神经纤维间产生短路或假突触形成，致使动作电位在相邻神经间过度传递，神经冲动过度释放，引起眩晕症状。 Sirikci认为血管压迫颅神经可能是由于随着年龄的增长，动脉硬化使血管壁变得越来越厚，逐渐变僵硬，或是由于年龄的增长，脑脊液总量增加以及脑萎缩使得颅神经更加伸展，导致先前分离的血管与神经发生接触。 发病机制 1.外周假说 Jannetta发现许多年轻人无大脑沉降或动脉延长的迹象却有TN和偏侧半面痉挛（hemifacial spasm ，HFS）的典型症状，通过受累神经的血管减压，症状也可以完全缓解； 但Moller认为NVC非常常见，很多正常人既无症状也无体征，检查时也发现有NVC ，提示这可能是桥小脑角正常解剖的一部分，不能仅凭NVC来诊断前庭阵发症。 发病机制 2.中枢假说　 有学者认为血管神经之间的接触只有发生在颅神经根进入脑干区才会引起显著的临床症状，但很多学者发现，在三叉神经和面神经与血管走行密切的个体中，大约70%的人无任何症状。 研究提示，以结构性能稳定性差为特点的中枢段颅神经的血管压迫与临床症状有关，只有极少数颅神经的颅外段受压后能引起症状；这些学者认为，病变部位在颅神经核内，因为病损的存在，导致兴奋性增加或者丘脑-皮质投射水平或皮质水平功能障碍使传出抑制减弱，从而引起了临床症状。 发病机制 2.中枢假说 不同个体的颅神经的中枢段长度不同，其中枢段的长度与相关的微血管压迫综合征的发病率相关，由于前庭耳蜗神经的中枢段是所有颅神经中最长的，所以前庭耳蜗神经压迫综合征的发病率应该是所有NVC综合征中最高的，估计在8-9/10万之间。 发病机制 关于VP 的病理生理机制，“外周假说”和“中枢假说”孰对孰错，仍有争议。Adams甚至推断NVC与患者的症状毫无关联。 总体来说，“双重病理学说”可能是对各种概念、争论最好的解答。外周的NVC似乎是定义NVC综合征各种症状的必要因素，中枢病理改变造成中枢神经核内兴奋性过高或对颅神经核抑制投射的减少似乎对发病也必不可少。 发病机制 此外，单纯的血管神经接触并不足以诱发疾病，一些未知的因素可能改变了膜电位或隐藏了神经的损伤。动物实验已经表明，长时间神经直接压迫或血管神经压迫造成的缺血，均可导致神经轴突去极化及传导受阻；短时间机械压迫造成的局部神经缺血去极化可以诱发异位放电；这两种机制均很好地解释了发生在同一根神经内的兴奋性过高和兴奋性过低的现象。 临床表现 患者的症状主要与受累神经有关。第Ⅷ颅神经分为前庭上、前庭下及蜗神经，第Ⅶ颅神经在内听道及桥小脑角池段与其伴行，血管压迫累及前庭神经时，临床表现主要为眩晕发作；累及耳蜗神经时可引起耳鸣、听力下降、听觉过敏等；两者均受累时，可同时出现前庭和耳蜗症状；面神经受压时，可伴发同侧面肌抽搐。 临床表现 Moller等研究发现，DPV患者最常见的症状是旋转性眩晕或头晕，在特定头位时加重，增加体力活动后加重，卧床休息后症状减轻或消失。常用的前庭抑制剂（如美克洛嗪、茶苯海明、东莨菪碱等）效果轻微或无效。除此之外，许多患者还有听神经和/或相邻颅神经受累症状，如搏动性耳鸣、间断耳部锐痛及一侧眼周轻度抽搐。 临床表现 Hufner 等研究发现，VP 的主要表现为反复眩晕发作，常伴有平衡障碍及恶心、呕吐，眩晕常于静息时发作，亦可于转头、转身时发作，发作频率不等，最多每天可达数百次，每次发作持续数秒至数分钟；随着病程的延长，眩晕发作的持续时间趋于延长，而且听力亦趋于受累，表现为耳鸣及听力下降，少数仅压迫蜗神经时，甚至仅表现为发作性耳鸣或听力下降而无眩晕症状；亦有患者由于听神经血管交叉压迫导致类似打字机工作样耳鸣。 辅助检查 纯音听阈测试、前庭双温试验对于VP既不敏感也无特异性。在发作间歇期，常规神经系统