西安中德儿童肺高压会议-心导管检查在儿童先心病肺.pptVIP

心导管检查术在儿童先天性心脏病肺动脉高压诊断中的应用 首都医科大学 北京安贞医院 小儿心脏科 顾 虹 肺高压临床分类（Dana Point 2008） 一、肺动脉高压 三、与呼吸系统疾病或缺氧相关的肺高压 特发性 遗传性 骨形成蛋白受体Ⅱ基因(BMPR2)突变 活化素受体样激酶Ⅰ(ALK-1) 转化生长因子-β受体Ⅲ (endoglin) 基因突变 3. 药物和毒物诱导 相关因素所致 结缔组织病 HIV 感染 门脉高压 先天性心脏病 血吸虫病 慢性溶血性贫血 新生儿持续性肺高压 1’. 肺静脉闭塞病(PVOH)和/或肺毛细血管瘤(PCH) 慢性阻塞性肺疾病 间质性肺疾病 其他同时存在限制性和阻塞性通气功能障碍的肺疾病 睡眠呼吸障碍 肺泡低通气综合征 慢性高原病 肺泡－毛细血管发育不良 四、慢性血栓栓塞性肺高压 五、不明原因或多种因素所致肺高压 血液系统疾病：骨髓增生性疾病，脾切除 全身性疾病：结节病，肺朗罕氏组织细胞增多症，淋巴管肌瘤病，多发性神经纤维瘤，血管炎 代谢性疾病：糖原累积病，高雪氏病，甲状腺疾病 其他：肿瘤性阻塞，纤维性纵隔炎，长期透析的慢性肾衰竭 二、左