brugadasyndrome综合症 课件.pptxVIP

Brugada 综合征;发病率：约5 / 万 猝死的平均年龄：41±15岁 Brugada波的检出率 I 型 12 / 万 II 型 III 型 ;猝死率：所有猝死病例的4％ 心脏结构正常者猝死病例的20％ 除交通事故以外， Brugada综合征是40岁以下年青人猝死的首要原因 东南亚发生率高，欧美发生率低 ;Brugada综合征诊断标准 1+1/5 1+1/5=I 型心电图+下述5个条件之一 ; 1 型 2 型 3 型 ;;Brugada波分型的临床意义 I 型具有诊断意义 II、III 型心电图没有特殊诊断意义 当表现为 II、III 型心电图特征，可通过下列方法使其表现出 I 型图形，才具有诊断价值 将胸前导联向上移1-2个肋间 应用药物诱发 ;临床诊断;常染色体显性遗传 散发性病例可能是发生新的突变 已知基因突变 —— SCN5A ，20%~25% —— 3p 22-25 ;病因;1、自发性出现I 型心电图危险性高 自发性出现 I 型心电图表现者，较在运动或用钠通道阻滞剂后诱发出B