出血性疾病ppt课件_7.pptVIP

出血性疾病 Hemorrhagic Disorders;Definition;Normal hemostasis;; 一、血管因素所致出血性疾病 (vascular disorder involved) 二、血小板因素所致出血性疾病 (platelet disorder involved) 三、凝血因子-抗凝系统异常所致出血性疾病 (abnormality of coagulation system anticoagulation system involved);一、血管因素所致出血性疾病 　　 （一）先天性或遗传性血管壁或结缔组织结构异常引起的出血性疾病(Hereditary)，如遗传性毛细血管扩张症，血管壁仅由一层内皮细胞组成。 （二）获得性血管壁结构受损又称血管性紫瘢，可由以下因素引起(Acquired ) 　　1．免疫因素(immune system involved)? 如过敏性紫癜。 　　2．感染因素(infection involved)? 细菌、病毒感染。 　　3．化学因素(chemical involved)? 药物性血管性紫癜（磺胺，青、链霉素等）。 　　4．代谢因素(metabolism involved)? 坏血病、类固醇紫癜、老年紫癜、糖尿病紫癜。 　　5．机械因素?(machine involved)反应性紫癜。 　　6．原因不明(others)? 单纯紫癜、特发性色素性紫癜。;二、血小板因素所致出血性疾病 　 （一）血小板数量减少 (thrombocytopenia ) 1．先天性：范可尼综合征；遗传性血小板减少症；IIb型血管性血友病（vWD）; 2．获得性：再生障碍性贫血(AA)；原发性血小板减少性紫癜(ITP)；骨髓浸润； 　　（二）血小板数量增多(thrombocytosis) 骨髓增生性疾病(MPD)如原发性血小板增多症；真性红细胞增多症多伴有血小板功能异常；慢性粒细胞性白血病； （三）血小板功能异常(thrombocytopathy) 1．遗传性或先天性血小板功能缺陷: 巨大血小板综合征（Bernard-Soulier syndrome）：缺乏血小板膜糖蛋白Ⅰ，引起血小板粘附功能障碍； 血小板无力症(thrombocytasthenia)：缺乏血小板膜糖蛋白Ⅱb／Ⅲa，引起血小板聚集功能障碍。 2．获得性血小板功能缺陷:往往见于尿毒症(uremia)、骨髓增生综合征(MDS)、异常球蛋白血症，DIC, 肝病(hepatopathy)及药物影响等。 ;三、凝血因子-抗凝系统异常所致出血性疾病 1. 遗传性凝血因子异常(hereditary)： 血友病，其他凝血因子（X11、X、V11、V、Ⅱ、X111）缺乏，低（无）纤维蛋白原血症，凝血因子结构异常； 2. 获得性凝血因子减少(acquired)： 见于肝病(II, VII,IX,X)、维生素K缺乏、急性白血病、淋巴病、结缔组织病等； 3. 纤维蛋白溶解过度所致出血性疾病； 4. 循环抗凝物质所致出血性疾病:幻灯片 4 　　 大多为获得性，如抗凝血因子V111、1X；肝素样抗凝物质，见于肝病、SLE等；狼疮抗凝物质，见于SLE；;出血性疾病的诊断(Diagnosis ) 1）出血病史和诱因(patients history)： 有药物接触史，多提示血小板性； 碰撞后出血不止，多为凝血因子障碍。 2）家族史(family history)： 幼儿发病或家族史：遗传性出血疾病。 3）出血方式(bleeding presentation)：血管/血小板性因素所致出血性疾病 与凝血因子缺乏性出血性疾病的临床鉴别 ( The clinical differentiation) 以皮肤及粘膜的瘀点、瘀斑为主，多提示血小板性或血管性出血，如瘀斑隆起，多提示为血管性。 如以深部组织（肌肉关节腔）出血为主，则提示凝血因子-抗凝系统缺乏。;血管/血小板性因素所致出血性疾病与凝血因子缺乏性出血性疾病的临床鉴别( The clinical distinct