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类癌 肿瘤二科 张钰 一 概述 类癌（carcinoid）又称类癌瘤（carcinoid tumor），是一组发生于胃肠道和其他器官嗜铬细胞的新生物，其临床、组织化学和生化特征可因其发生部位不同而异。 类癌细胞起源于APUD细胞系统中的肠嗜铬细胞，此种细胞来源于胚胎神经脊，广泛分布于消化道，具有嗜铬亲银的颗粒，能产生多种肽氨类激素。 类癌好发于人体的胃肠道，以阑尾部最多，其次为小肠、直肠和结肠。通常表现为粘膜下小结节常为多个并发。 类癌瘤本身症状不明显，疾病发展的时间往往过长，我们临床上所看到的症状往往是类癌综合症的表现。 类癌综合症 类癌晚期表现，是指由于类癌肿瘤合成和分泌具有生物学活性的因子，主要有5’羟色胺、激肽和组织胺等作用于血管而引起皮肤阵发性潮红（阵红）、出汗、热感、心悸、腹绞痛、心脏扩大、哮喘等一系列症状，称为类癌综合征。 二 发病机制 本病病因尚未阐明。类癌瘤是一种能产生小分子多肽类或肽类激素的肿瘤，即APUD细胞瘤，它能通过靶细胞增加环腺甙单磷酸盐起作用，能分泌具有强烈生理活性的血清素（5-羟色胺），胰舒血管素和组织胺外，有的还可分泌其它肽类的激素，如促肾上腺皮质激素、儿茶酚胺、生长激素、甲状旁腺激素、降钙素、抗利尿素、促性腺激素、胰岛素、胰升血糖素、前列腺素、胃泌素、胃动素等物质。产生类癌综合征的主要物质是血清素和缓激肽，组织胺也参与一部分作用。 发病机制 正常情况下，食物中摄入的色氨酸仅2％左右被用作5-羟色胺（5-HT）的合成，98％进入烟酸及蛋白合成的代谢途径。但在类癌的病人，60％的色氨酸可被瘤细胞摄取，造成5-HT合成增加，烟酸合成减少。60％摄入瘤细胞的色氨酸经色氨酸羟化酶催化成5-羟色氨酸（5-HTP），再经多巴脱羧酶变成5-HT，部分储存于瘤细胞的分泌颗粒内，其余部分直接进入血液内。在血液中游离的5-HT大部分经肝、肺、脑中的单胺氧化酶（MAO）降解成5-羟吲哚乙酸（5-HIAA）自尿内排出。 三、类癌的分类及分型 一、典型的类癌 起源于中肠系统的类癌病人血清中5-HT水平升高，而尿内5-HIAA排出增加，此属典型的类癌。此类约占类癌病例的75％以上。 二、非典型类癌 前肠系统类癌往往缺乏多巴脱羧酶，不能使5-HTP转变成5-HT，5-HTP就直接被释放进入血液内，因此病人血清内5-HTP水平升高，而5-HT不升高。病人尿中5-HTP及5-HT排出增加，而5-HIAA增加不明显，此即不典型类癌。 分型 前　肠　型 中　肠　型 后　肠　型 组织学 细胞呈索状、结节状假腺管状排列 细胞排列呈实质性巢状 混杂排列，倾向于索状排列 亲银性 - + - 发生部位 支气管、胃、胰 十二指肠至横结肠 降结肠至直肠 嗜银性 + + - 肿瘤细胞内含5-HT 低 高 无 组织胺 存在 无 无 分泌颗粒 存在 存在 存在 类癌综合征 多见 常有 无 尿中5-HIAA 高 高 无 5-HTP分泌 常有 罕有 无 骨和皮肤转移 常有 罕有 常见 四、病理改变 典型的胃肠道类癌，瘤常为细小的黄色或灰色粘膜下结节样肿块，单发或多发，粘膜表面多完整，其形态不一，有结节状，息肉样或环状等表现。少数瘤体表面可形成溃疡，外观酷似腺癌，常侵入肌层和浆膜层。一部分病人可有多源性类癌瘤存在。回肠类癌常为多发，瘤体较小，直径为3.5cm以下，多在1.5cm左右。国内一组统计78例，直肠类癌部位均在直肠10cm以下范围，瘤体大小约0.2～2.5cm，多小于1.0cm，形似息肉，但无蒂。切面观呈灰白或灰黄色，质硬，边界清楚。 类癌的组织学结构特点为瘤细胞的排列呈多样化，Soga等根据排列方式分成5型。 A型　类癌细胞聚成结节性之实性巢团，细胞大致圆形，排列不规则，呈索状侵入周围。多见于起源中肠系统的类癌，是最典型的一型。B型　瘤细胞呈小状结构，排列成一层，如壳状，细胞核在周边部分，排列整齐如栅状或条带状，多