支气管扩张症并大咯血的诊治ppt课件.pptVIP

支气管扩张症并大咯血的诊治 概念 定义 ：支气管扩张（bronchiectasis，简称支扩）是可以引起肺部毁损的较常见症，表现为反复呼吸道感染，无力排痰，气短，可引起咯血。 最早于19世纪初由Laennec报道。 1922年与Sicacd行支气管造影证实。 1950年Reid将造影与病理学检查结合起来。就支扩的感染，炎症反应及宿主防御缺陷，高分辨CT的价值及支气管扩张与囊性纤维化的区别进行论述。 概念 支扩至今仍沿用50年前的形态学概念：即支气管的永久性扩张（permanent dilatation of bronchi）。 根据病理学或支气管影像学表现分为柱状或管状支扩（cylindrical or tubular bronchiectasis）、囊状、不规则支扩；柱状支扩以单纯气道扩张为特征，有时可见残留的肺炎痕迹。 囊状支扩（saccular or cystic bronchiectasis）以气道进行性扩张为特征，最终呈大囊状、球囊状或葡萄串样改变，是支扩的最严重形式。 不规则支扩 病变支气管腔呈不规则改变或呈串珠样改变。 发病机制 支扩是原发于支气管与细支气管的一种疾病，包括透壁感染的恶性循环和炎症及介质的释放。 为反复感染引起炎性分泌物和微生物潴留所致气道阻塞和损伤。 支气管黏膜活检示中性粒细胞及T细胞浸润，痰液弹性蛋白酶、IL8、TnFα及PG物质含量增加（提示炎症细胞及介质起重要作用）。 分类 支扩分为局灶性和弥漫性二种。 局灶性支扩表现为肺叶或段阻塞。由局灶性气道阻塞引起的支扩分三型： ①异物、支气管结石或缓慢生长的肿瘤（多为良性）腔内阻塞。 ②因肿大的淋巴结压迫性狭窄，如中叶综合征，常为分枝杆菌或真菌感染伴肉芽肿所致。 ③肺叶切除后气道扭曲或移位。 弥漫性支扩累及两肺大部分并常伴其它窦肺疾病，如鼻窦炎及哮喘。弥漫性支扩临床较少见。 病因 一、感染 童年百日咳感染。 其它呼吸道感染：金黄色葡萄球菌、铜绿假单胞菌。 过敏性支气管肺曲菌病（allergic bronchopulmonary aspegillosis） 鸟胞内分枝杆菌（MAC）感染。 艾滋病合并感染。 病因 二、原发性纤毛运动障碍——不动纤毛综合征 纤毛运动不良引起分泌物潴留及反复感染从而导致支扩，属常染色体隐性遗传，发生率约1/1.5万~4万。 主要缺陷是纤毛蛋白臂缺乏或缩短，约一半患者有Kartagener综合征，以支扩、鼻窦炎及内脏转位或不完全性一侧异常（partial lateralizing abnormality）为特征。 病因 三、免疫缺陷 IgG、IgA及IgM缺乏可有反复化脓性窦肺感染及支扩危险。 病因 四、囊性纤维化 囊性纤维化可引起成人反复呼吸道感染，表现为上叶浸润明显，痰培养示金黄色葡萄球菌或类黏液样绿脓杆菌生长，测定汗液中氯、钠浓度对诊断很帮助。 病因 五、类风湿性关节炎 类风湿性关节炎并发支扩的发生率为1%~3%，高分辨CT（HRCT）可发现高达30%的患者合并支扩，5年随访其患者死亡人数是单纯类风湿性关节炎的5倍，大多数死于呼吸并发症。 病因 六、炎症性肠病 炎症性肠病也可并发支扩，其中以慢性溃疡性结肠炎最多见，其发生机制可能因气道有免疫效应器细胞如淋巴细胞浸润，与基础病相关的自身免疫活动加强及免疫调节治疗的并发症。 症状和体征 慢性咳嗽及咳痰，痰液可呈黏液样、黏液脓性、稀薄或黏稠甚至血性痰。 反复咯血 50%—70%的患者有不同程度咯血，可为痰中带血或大咯血，多为急性感染引起的侵蚀性气道损伤。 呼吸困难和喘息见于75%的患者。50%患者有胸膜炎性胸病，提示周围气道扩张或远端肺炎累及脏层胸膜。 查体：34%患者有哮鸣音，多数患者有杵状指（趾）。 实验检查 一、影像学检查 胸部影像学对支扩的诊断至关重要 胸部X线胸片 90%的支扩患者胸片有异常，可呈非特异性表现如灶性肺炎、散在不规则高密度影、线性或盘状不张，也可有特征性的气道扩张和增厚，表现为类环形阴影或轨道征。 实验检查 HRCT是诊断支扩最好的方法，比胸部X线更清晰，能更好定位， HRCT的特异性征象：气道扩张，增粗＞1.5倍，大小接近相邻血管，气道向外周走行的正常逐渐变细的规律消失，沿气道有曲张样的狭窄及支气管末端见到气囊（ballooned cysts）。 非特异性征象：叶实变或浸润气道扩张，支气管壁增厚、黏液栓、淋巴结增大、肺血管影减少、较小的气管和血管类炎症样改变。囊性纤维化及过敏性支气管肺曲菌病分布于上叶，而分支杆菌合并感染常累及中叶及舌叶，支扩最常累及下叶。在HRCT上，扩张的气道可见于其它疾病，如哮喘、慢支、肺纤维化（牵拉性支扩）易于与支扩混淆