结外NKT淋巴瘤的诊疗ppt课件.pptVIP

结外NK/T淋巴瘤的诊疗 概述 结外NK/T细胞淋巴瘤［extranodal natural killer(NK)/T-cell lymphoma,ENKTL］是WHO2008年发布的关于淋巴造血组织肿瘤新分类中的一个独立类型。大部分恶性细胞来源于 NK细胞(CD2+ ，CD56+ ，胞质CD3ε+ 及EBV+ )，但也有很少一部分来源于表达EBV+CD56- 的细胞毒性 T细胞，约占恶性淋巴瘤的2-10%。 在亚洲国家以及部分南美洲国家中发病率高，约占总发病人数70%以上，而在欧美国家发病率低，仅占21%左右。 以面部中线部位的破坏为特征，并与EBV密切相关，好发于中青年男性。男女患病比例为2-3.3:1 ，中位年龄为45-50岁。 临床特征 2008年WHO分类中，成熟NK细胞肿瘤被分为2个亚型：ENKL（鼻型）和侵袭性 NK细胞白血病。 NK/T细胞淋巴瘤主要是结外型且大部分为鼻型。然而，ENKL 可能还存在鼻外表现。ENKL（鼻型）常常局限于上呼吸消化道，包括鼻腔、鼻咽、鼻窦、喉咽和喉。鼻外亚型最常受累或转移的部位包括皮肤、睾丸和胃肠道。发病率约3:1。 ENKL最常见的临床特征包括肿块病变导致的鼻塞或鼻出血。如发生在皮肤，可表现为结节溃疡和粘膜红斑等;如发生在胃肠道可引起腹痛、肠梗阻，甚至肠穿孔。 还有极少数病例发病时即表现为全身播散，多数病例伴有B症状(6个月内