川崎病心脏病变的诊治演示教学ppt课件.pptVIP

川崎病心脏病变的诊治及随访建议;川崎病的心脏损害;心包炎： 发生率从3%～31%不等。M超声心动图检查，可见少量心包积液，且多为血性渗出液，含有许多中性白细胞，免疫复合物水平较血清为高 但尚未见发生慢性或缩窄性心包炎的报告;心瓣膜病变： 亚急性期，约10%的患儿可发现二尖瓣返流，可因瓣膜的炎性浸润或乳头肌功能不全引起 主动脉返流发生较晚，约为5%，与冠状动脉损害有关，可能为心内膜炎或主动脉炎症的伸延。; 心律失常，如窦性心动过缓、病态窦房结综合征、房室传导阻滞。;冠状动脉病变： 川崎病急性期的诊断和治疗方案已经比较成熟，通过正规治疗，冠状动脉病变的发生率可明显降低，但关于川崎病冠状动脉病变的诊断、治疗及长期管理仍是一个亟待解决的问题 为规范川崎病冠状动脉病变的临床诊断和处理流程（中华儿科杂志，2012年10月第50卷第10期）;冠状动脉病变发生的时间：;川崎病冠状动脉病变的定义、程度和转归;根据病变程度分3型;川崎病冠状动脉病变临床分级;川崎病冠状动脉病变的转归;冠状动脉瘤并发心肌梗死： 川崎病并发心肌梗死者约占1%～2%，多于病1年 （尤其病程1～11月内）发生。 临床表现有以下特点： 多在休息或睡眠中突然发生（占63%）； 多表现为休克、强烈哭叫、胸痛、腹痛、呕吐等症状，婴幼儿诉胸痛者少（可能与年龄有关），亦可表现为呼吸困难、心力衰竭及心律失常；? 无症状者占较大比例（占37%）。心肌梗死的诊断主要依靠心电图检查，可出现特征性改变。;冠状动脉瘤并心肌梗死高危因素： ①冠脉瘤最大内径＞8mm； ②瘤形态为囊状、念珠状、香肠状； ③急性期发热＞21d； ④急性期单独使用糖皮质激素； ⑤发病年龄＞2岁。 ;冠状动脉瘤并发冠状动脉狭窄： 狭窄病变多发生于病后4～7周，狭窄一般位于冠状动脉瘤的流入口或流出口，经数月、数年或10几年缓慢进行。冠状动脉狭窄表现为阻塞、节段性狭窄及限局性狭窄。 川崎病并发冠状动脉狭窄多导致无症状性心肌缺血。;冠脉循环功能损害： ;川崎病CFR降低的有关因???：;KD 休克综合征;KD 与心肌纤维化;KD 与心功能不全;川崎病冠脉病变及其引起的心肌损伤的相关检查;3.胸部X线检查： 可见到心肌缺血或瓣膜病变而导致的心影扩大。 如胸片上见到冠状动脉瘤的钙化影，提示已经形成巨大冠状动脉瘤或冠状动脉 狭窄，需做多层螺旋CT或磁共振或冠状动脉造影 ;;;正常心脏超声:显示左冠状动脉和主动脉;; ;右侧冠状动脉扩张;动态超声心动图　箭头所指显示冠状动脉瘤;;;;5.血管内超声： 评估内膜增生的严重程度、是否存在血栓或钙化及管腔狭窄的严重程 度，敏感度优于心导管和冠脉造影。 6.核素心肌显像：观察冠脉病变引起的心肌缺血或灌注不足 7.多排螺旋CT（MDCT）及磁共振冠脉造影(MRCA) ;;8.心导管检查和冠状动脉造影 （1）确定冠脉病变程度及临床随访，目前诊断冠脉病变的金标准，对巨大冠脉瘤或中型冠脉瘤但累及1支以上冠脉患儿，建议恢复早期首次行冠脉造影，详细评估冠脉病变的形态和程度，确定治疗和随访方案。以后的随访，根据情况选择MDCT或MRCA，必要时冠脉造影。随访中有心肌缺血证据，建议行冠脉造影，以确定是否有血栓形成或局限性狭窄。 （2）经皮冠脉介入治疗和冠脉搭桥手术前后 （3）冠状动脉内溶栓;;;冠状动脉瘤的诊断：;川崎病冠状动脉病变的治疗 ;抗血小板药物的使用方法和注意事项;2.抗凝药物： 出现以下1项：有巨大冠状动脉瘤形成、有急性心肌梗死发作病史或冠状动脉急 剧扩张并血栓样回声者。 对冠状动脉瘤内有血栓的患儿建议应用华法林或肝素治疗； 对巨大冠状动脉瘤者建议联合应用抗血小板药物和抗凝剂以预防血栓性梗阻。 （1）华法林：0.05-0.12mg/kg/d，1次，3-7天起效； （2）低分子肝素：皮下注射 年龄小于12月，治疗：3mg/kg/d，分2次；预防：1.5mg/kg/d，分2次 年龄大于12月，治疗：2mg/kg/d，分2次；预防：1mg/kg/d，分2次 ;3.溶栓治疗： 川崎病患儿发生急性冠状动脉阻塞的需行溶栓治疗，建议在急性心肌梗 死发生的12h内尽早用药。超过12小时溶栓意义不大。 治疗目的：使阻塞冠状动脉再通，挽救梗死心肌、提高生存率。 儿科经验有限，可尝试溶栓，但需谨慎 药物有：尿激酶、链激酶、组织型纤溶酶原激活剂;;（二）非药物治疗;2.冠状动脉移植手术： 冠状动脉造影出现以下任何一种情况均应考虑手术治疗 (1)冠状动脉造影发现：左冠脉主干或多支冠脉或左前降支远段出现