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出血性疾病;定义;Date;正常止血、凝血机制;血管因素;当血管壁受损后的一系列变化;血小板因素;凝血与纤溶;内源性凝血途径;外源性凝血途径;Ⅹ Ⅹa  ;Date;抗凝系统;血管内皮细胞;纤溶系统;止血 过程调节;分类;毛细血管抵抗力试验(capillary resistance Test, CRT); [方 法] 血压计袖带 上臂加压8min 在前臂直径5cm 圆圈内计数出血点;BT[方 法];凝血时间（clotting time, CT）;;初筛试验 筛选试验 确诊试验;常见出血性疾病的初筛试验;诊断;病史特征;性别 ①血管性血友病属于常染色体遗传，男女均可患病，在遗传性疾病中发病率最高。 ②血友病甲在男性中占绝大多数，女性甚为罕见。 ③青年女性常患免疫性血小板减少。;手术和创伤 ①无诱因的、原发病不能解释的出血，提示患者有严重的出血性疾病，如重型血友病或DIC。 ②小手术或轻度外伤后出血，渗血不止是遗传性疾病的特征。 ③小手术或轻度外伤后延迟出血见于凝血机制障碍，而不常见于血管一血小板性出血。 ④大型手术，特别是联合器官移植、严重创伤后的出血如果排除大血管损伤，表明可能伴发DIc。 ⑤子宫、卵巢、前列腺、胰腺、甲状腺是纤溶酶原活化剂(t—PA)含量最丰富的部位，这些部位手术后出血应考虑原发性纤维蛋白原溶解亢进的可能。 ⑥小伤口或注射部位出血不止，常提示有血小板减少、严重凝血机制缺陷或复合性止凝血机制紊乱。 ;药物 ①药物过敏性紫癜青霉素、链霉素、磺胺药、异烟肼等； ②药物免疫性血小板减少性紫癜水杨酸类解热镇痛药、多种抗生素 ③药物致血小板生成减少，抗肿瘤药物引起骨髓抑制；氢氯噻嗪、雌激素类选择性抑制巨核细胞生长。 ④影响血小板功能的药物影响前列腺素合成的药物如阿司匹林，增加血小板cAMP类的药物如双嘧达莫、肝素及纤溶剂 ;出血频度、程度;出血部位;临床项目 凝血障碍 血小板性疾病 血管性疾病;;出血性疾病的治疗 ;促进血小板生成药物： 血小板生成素(TP0) 可刺激骨髓巨核细胞生长发育成熟及血小板生成； 止血敏尚有促进血小板由骨髓释放作用。 增强血小板功能???物： 巴曲酶(立止血)，为血液凝固酶，促进血小板活化，诱导血小板聚集。 肾上腺皮质激素、免疫抑制剂、大剂量免疫球蛋白、脾切除，对免疫性血小板减少有;;(二)凝血障碍一抗凝物质型止血缺陷 维生素K ：参与因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、X的合成。 新鲜冷冻血浆：富含因子Ⅱ、V、Ⅶ、Ⅸ、X、Ⅺ、Ⅻ； 冷沉淀物：富含因子I、Ⅷ、vWF、 Ⅻ、 Fn； 纤维蛋白原制剂； 因子Ⅷ浓缩物； 适应证：严重肝病、血友病、维生素K缺乏、DIC、溶血性贫血、血栓形成、病毒性肝炎、AIDS等。;(三)纤维蛋白溶解活性增强 氨基己酸(EACA)：竞争性抑制纤溶酶原与纤维蛋白的结合，使纤溶酶原不被其活化剂激活， 适应证：全身纤溶亢进(高纤溶酶血症、肝病、肿瘤、手术)、局部纤溶亢进(节育环月经过多、蛛网膜下腔出血、前列腺术后)； 同类药物有氨甲苯酸(PAMBA)和氨甲环酸(AMCA)。 ;过敏性紫癜;发 病 机 理;发 病 机 理;;血小板计数、出血凝血象均正常;血小板减少紫癜;;血小板减少性紫癜;血小板减少性紫癜;特发性血小板减少性紫癜;发病机制;临床表现;Date;实验室检查;幼稚巨核细胞;颗粒型3巨核细胞;;Date;Date;Date;诊断标准（86年全国血栓与止血学术会议）;鉴别诊断;治疗;难治性ITP;紧急治疗;谢 谢！