自身免疫性肝病ppt课件_4.pptVIP

病理分期 I期：汇管区炎症，小叶间胆管破坏，肉芽肿形成 II期：汇管区周围炎症，胆管增殖，闭塞 III期：碎屑样、桥接样坏死，纤维间隔形成 IV期：肝硬化 病理特点 PBC的临床表现 临床表现 乏力 (70%) 搔痒 (69%) 黄疸 (30%) 色素沉着 (55%) 肝大 (50%) 脾大 (30%) 黄色瘤 (20%) 无症状 (30%) 门脉高压 代谢性骨病 脂溶性维生素吸收障碍 尿路感染 肿瘤 伴随疾病及临床表现  concomitant diseases 干燥综合征(70～90%) 肾小管酸中毒 (60%) 胆结石 （30%） 风湿性关节炎 (15～20%) 甲状腺疾病 (15～25%) 硬皮病（15%） 雷诺综合征（15%） 脂肪泻(celiac disease) 炎性肠病 生化检查 AKP，GGT (3~4倍以上） ALT/AST （小于5倍） Bilirubin Cholesterol PBC相关自身抗体 AMA –M2 灵敏性 95％ SP100 特异性 97％ 敏感性30％ GP210 特异性 99％ 敏感性10％－41％ AMA 其抗体主要是与丙酮酸脱氢酶复合体E2相反应, 约占PBC患者中的95%. 高滴度AMA是PBC患者的重要血清学标志, 并且这种高滴度AMA可在PBC的临床、生化和组织