小儿癫痫（朱遂强）ppt课件.pptVIP

小儿癫痫  同济医院神经科 朱遂强;儿童癫痫发病率较成人高，其中出生后1岁内发病率最高。国外调查显示：1岁以内的发病率达96—203/10万，随着年龄增长，发病率呈下降趋势。到青少年期降至最低。 小儿癫痫可以说是癫痫的源头。小儿癫痫通过正规的抗癫痫药物治疗，绝大多数可以控制。部分患者可获得完全根治。因此癫痫的患病率可大大降低，且可减少成年后的难治性癫痫发生率，所以儿童癫痫的防治在整个癫痫进程中起着至关重要的作用。 ;[病因] ;发病年龄与病因;从上表中可以看出儿童癫痫最常见病因为围生期脑损伤。 诱发因素：发热——上呼吸道感染等； 过度疲劳，缺睡； 剧烈运动——过度换气；精神因素；感觉因素；药物。 ;[临床表现] ;微小发作: 无肢体的强直或阵挛抽动，常表现为眼部及口咽部临床发作或肢体不规则运动，常伴有植物神??功能紊乱。 阵挛发作: 局灶性或多灶性阵挛 ;强直性发作：全身性或局限性发作。 肌阵挛发作 ;癫痫发作的国际分类;2、复杂部分性发作;（二）全身性发作;(二)全身性发作 失神发作 不典型失神 肌阵挛发作 阵挛性发作 强直性发作 强直阵挛发作 失张力发作 (三)不能分类的癫痫发作 ;三、癫痫、癫痫综合征的国际分类 ;（一）良性家族性新生儿惊厥 （benign familial neonatal convulsion. BFNC） 为常染色体显性遗传，可能有家族类似病史，多发生于生后2—3天，出生时一般情况良好，发作以阵挛为主，少数有强直，开始发作频繁，以后发作渐减少。脑电图大多数正常。生化及影像学检查正常。预后良好，10%可转化为其它癫痫发作。 ;（二）良性新生儿惊厥 （benign neoetal convulsion）与BFNC相比，无阳性家族史，发病转晚，生后5天达高峰。总之与BFNC 临床极为相似。治疗可采用苯巴比妥、苯二氮卓类。 ;（三）早期婴儿癫痫性脑病伴暴发抑制（early infantle epileptic encephalopathy with suppression burst）又称大田原综合征：三月内发病，但半数在1月内发病，临床表现为强直性发作，可单次发作或成簇连续发作，每天发作频繁达数十次，严重的精神运动发育迟滞。EEG有特征性改变：呈周期性爆发抑制性波，爆发波由无规律的150--350μV高幅慢波所组成，持续1—3秒，抑制波持续3—4秒。影像学检查可发现脑部异常。诊断标准。治疗：ACTH、苯二氮卓类，卡马西平、苯巴比妥、丙戊酸均可试用。疗效差 ;（四）早期肌阵挛脑病 (early myoclonic encephalopathy)　 本病少见，3个月内发病，但多在1月内起病，有类似家族史，主要表现为肌阵挛发作，部分性发作，强直性发作。EEG也呈爆发抑制波，但多在睡眠时明显，清醒时不显。神经影像学常正常。ACTH及各种抗癫痫药均疗效差。 ;（五）婴儿痉挛（west｀ syndrom） 1岁以内发病，4—7个月最多，临床表现为一连串的快速的颈部、躯干及肢体肌肉的对称性强直痉挛，大部分患儿表现为前屈动作，少数表现为伸展式发作，头后仰，躯干伸展。多在刚入睡或清醒后发作。每日达数次至数十次的成串发作。伴有严重的精神发育迟滞。EEG的特征表现为高幅失律。神经影像学有异常改变。治疗：激素治疗：ACTH；苯二氮卓类；妥泰、丙戊酸、拉莫三嗪。预后差。 ;（六）Lennox-Gastaut综合征 １～7岁均可发像学多有异病，3—5岁达高峰。本病临床有以下特点：1、多种发作类型的临床不发作典型失神，失张力发作，肌阵挛发作，强直性发作，部分性发作等。２、严重的精神发育迟滞。３、ＥＥＧ为〈３c/s的慢棘－慢波，可有多棘慢波。神经影常。治疗：妥泰，丙戊酸，氯硝西泮，拉莫三嗪，氨已烯酸，卡马西平。预后差。 ;（七）肌阵挛－站立不能性癫痫 (epilepsy with myoclonic-astatic,EMAS） 又称为肌阵挛失立癫痫。７个月～６岁均可发病，但以３～４岁发病最多。临床表现为轴性肌阵挛发作，常伴有失张力发作而跌倒。智力发育不受影响。EEG可见3或〉3C/S的棘慢波或多棘慢波。治疗：丙戊酸、苯二氮卓类、妥泰。预后好。 ;（八）获得性失语性癫痫 （acquired epileptic aphasia） 本病又称为Landau-kleffner综合征。1.5—13岁均可发病，但2—8岁起病最多，本病临床特征为： 1、失语：混合性失语；感觉性失语，同时伴有严重的运动性失语，部分患者以失语为首发表现。 2、癫痫发作：50%以上先有癫痫发作，继之失语，多种形式癫痫发作。 3、精神行为异常：２/３的患儿有精神行为