巨淀粉酶血症ppt课件.pptVIP

Definition of macroamylasemia 巨淀粉酶血症是指血清中存在一种分子量异常大的淀粉酶复合物，这种复合物具有淀粉酶的活性，但不能通过肾滤排出，而表现为持久的高淀粉酶血症。巨淀粉酶血症不是一个独立的临床疾病，也无特异的临床表现。本症仅在血清学检验时才能识别，其临床意义目前尚不够清楚。 Pathogenesis 正常淀粉酶的分子量为45000，属于低分子量蛋白，可由肾小球滤出，经肾小管再吸收。巨淀粉酶血症是由淀粉酶的巨大分子化，形成分子量达160000—200000的大分子淀粉酶复合体，难以由肾小球滤过，因此在血清内贮留而致高淀粉酶血症，而尿淀粉酶正常或降低。本症淀粉酶廓清率较低，淀粉酶肌酥廓清率比率也较低。导致淀粉酶巨大分子化的确切机制， Pathogenesis 目前已确认或推测的有： ①淀粉酶和免疫球蛋白（IgA、IgG)结合。 ②淀粉酶与免疫球蛋白以外的血清蛋白结 合，有人认为作为结合蛋白的可能有α1- anti-tripsin等，但其构造尚不够了解。 ③和非蛋白性高分子（糖原?)结合。 ④淀粉酶的重合，但详细机制尚待进一步研究。 Pathogenesis 急性胰腺炎后发作 与小儿乳糜泻相关 AML和多发性骨髓瘤 Leuk Lymphoma. 2002 Aug;43(8):1705-7 Pathogenesis 目前已确认或推测的有： ①淀粉酶和免疫球蛋白（IgA、IgG)结合。 ②淀粉酶与免疫球蛋白以外的血清蛋白结 合，有人认为作为结合蛋白的可能有α1- anti-tripsin等，但其构造尚不够了解。 ③和非蛋白性高分子（糖原?)结合。 ④淀粉酶的重合，但详细机制尚待进一步研究。 diagnosis 长期持续存在的高淀粉酶血症者，肾功能正常而尿淀粉酶正常或降低应怀疑巨淀粉酶血症：如有血清淀粉酶与肌酐清除率比值（Cam／C cr)的降低，则有助于本病之确诊。正常人（Cam／Ccr为3．1％±0．1％，而巨淀粉酶血症时可＜1％。 急性胰腺炎时Cam／Ccr比值明显升高，故Cam／Ccr检测有鉴别诊断价值。 在唾液型（S型)高淀粉酶血症时，Cam／Ccr比值亦降低，此时需用柱状色层分析法确定血清中有无巨淀粉酶存在。值得注意的是，吸收不良综合征、慢性胰腺炎和某些癌瘤等疾病，也可有巨淀粉酶血症的一过性出现，且与病情的恶化相一致，其发病机制也不甚清楚，但值得重视。 In patients with persistent serum amylase elevation or hyperamylasemia with normal urine amylase and lipase levels, the diagnosis of macromylasemia is suggested. J Natl Med Assoc. 2008 Nov;100(11):1359-61 therapy 无需特殊治疗 抗生素？ 并发症处理 A few cases of celiac patients with macroamylasemia have been published in whom the biochemical disorder disappeared after treatment with a gluten-free diet. Case Rep Gastroenterol. 2008 Jun 6;2(2):196-8.