胃肠道间质瘤新进展（NXPowerLite）ppt课件.pptxVIP

胃肠间质瘤新进展Advances in gastrointestinal stromal tumors;主要内容： 风险评价及病理报告 琥珀酸脱氢酶缺陷型(SDH-deficient)GIST GIST去分化;GIST的风险评价 GIST 是GI最常见的间叶肿瘤 GIST的生物学行为连续性：自偶然发现的毫无临床意义小瘤至大的高度恶性的肉瘤样肿瘤 特征：多数病例谱系内生物学上不同亚型的GIST之间没有明显的区别，难以预料其病程;有效性TKI的应用，更迫切地需要有一个准确的GIST风险评价系统来识别那些有风险的病例 已有很多GIST风险预见系统，但没有一个单一的评价系统有最佳的效果 ;GIST的恶性行为 近40-50%，其中半数发生腹膜或肝转移 淋巴结或腹外转移罕见，＜1%，除外儿童野生型GIST或伴有Carney三联征者（30-40%）有淋巴结转移 局限性或转移性病变依旧是腹部疾病;风险评价指标： 经典预后参数（如肿瘤大小、部位及核分裂活性）联合其他大体所见，包括明显的肿瘤破??、组织学明确的浆膜穿透、壁外生长伴或不伴邻近器官或组织浸润以及其他的组织学发现或生物标记（经典组织学转移至变异型、分化标记丢失、p16过表达及“不良突变”的出现）;肿瘤破裂预示有高腹膜复发风险 GISTs生物学异质性: 主要亚型有共同的KIT突变体 PDGFRA-突变型上皮样GIST 儿童型野生型GIST