法洛四联症（TOF）ppt课件_6.pptVIP

法洛四联症（ＴＯＦ）  最常见紫绀型先天性心脏病，占１岁后紫绀型先心病70％  一、病理解剖特征 1、肺动脉狭窄：是影响血液动力 学变化的最主要因素。 以右心室漏斗部＋肺动脉狭窄 最多见，单纯肺动脉狭窄少见。 2、室间隔缺损：为连接不良型 3、主动脉骑跨：主动脉骑跨 于二心室之上。 25％病例右位主动脉弓。4、右心室肥厚：是以上病理 改变的结果  二、病理生理（血液动力血改变） 1、肺动脉狭窄使右室收缩期负荷加重，右室肥厚。 2、室间隔缺损存在，产生右向左分流，左室血氧 饱和度下降；又因主动脉骑跨，右心室血排到 主动脉，是全身血氧含量下降，出现紫绀。 3、肺循环血流量减少，缺氧严重，代偿性侧枝循 环建立 四、辅助检查 1、Ｘ线胸片：肺血减少，肺动脉段 凹陷，心尖上翘，右 心室肥厚。外形似“靴 形心” 25%右位主动脉 弓。 2、心 电 图：电轴右偏，右心室肥 厚，右室收缩期负荷 加重。  3、超声心动图：右心室肥厚，右室流出道 狭窄，主动脉骑跨于室间隔之上。多普 勒血流显示右室血液注入主动脉。4、心导管造影：左右心室压力相等；动脉 血氧饱和度降低；左右心室造影显示解 剖畸形和肺动脉狭窄和肺动脉分枝发育 情况  五、并发症　感染性心内膜炎 脑栓塞、脑脓肿 出血倾向  六、治疗 1、内科治疗　缺氧发作处理 ⑴　胸膝位 ⑵　吸氧 ⑶　镇静 ⑷　纠正酸中毒　5％碳酸氢钠　 3—5ml/kg/次，静脉注射  ⑸　解除漏斗部痉挛 吗啡　0.1—0.2mg/kg/次 （注意对呼吸的抑制） 普奈洛尔　0.1—0.2mg/kg/次 （注意对心率的影响）⑹　提高外周阻力，减少右向左分流 新福林　0.1—0.2mg/kg/次  平时预防　口服普奈洛尔 　　　　　　　　　　　1—4mg/kg.ｄ 注意纠正贫血，防止感染，避免情绪激动。 2、外科治疗 ⑴　根治术 ⑵　姑息术