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腹膜后间质瘤 作者:刘松岭 医院:青岛中心医疗集团肿瘤医院 科室:外一科 时间:2010-3 1 【一般资料】： 性别 女 年龄 63岁 体重 78kg 身高 165㎝ 【主诉】： 腰背部隐痛不适2个月余。  【病史】： 病人2个月前无明显诱因出现腰背部隐痛不适，进食后加重，卧床休息后缓解。无发热，无恶心、呕吐，未行诊治。2天前到当地医院查体，行彩超、CT检查后考虑：左上腹部实性占位。进食正常，体重无减轻。 【体检】：查体:T36.8℃，P64次/min，BP130/90mmHg 老年女性，精神好，营养、发育正常，浅表淋巴结无肿大。双肺呼吸音清，心音正常、节律规整，腹部平坦，腹式呼吸存在，腹软，左上腹可及包块约16—20cm大小，表面光滑，活动差，边界不清，质地中等，压痛（+）。肝脾肋下未及，移动性浊音(-)。双肾区叩击痛（-）。肛诊未及异常。 【辅助检查】：血常规:WBC5.05×10 9 /L，RBC4.75×10 12  /L。Hb143g/L。血生化：ALT14U/L AST21U/L TB9.4umol/L DB6.2umol/L 血淀粉酶100U/L 彩超、CT如附图彩超：左外上腹探及实性低回声光团16-20cm;CT:左上腹腔实性占位内密度不均16-20cm,强化后内见不规则低密度区。 【诊断】： 腹腔软组织肉瘤（腹膜后？） 【治疗经过】：全麻下行剖腹探查，术中见腹腔少量淡红色渗出液，肝胆脾、小肠及盆腔未见异常，，肿瘤位于胃底、胃体下方后壁，胰腺体尾上方，胃脾韧带及胃结肠韧带深面约20cm×18cm×16cm大小，边界部分清晰，质地中等，肿物与周围组织有粘连，上方达膈肌，外侧与脾脏粘连，下与横结肠脾曲粘连。活动性差，向胃外生长，胃底部分离后见3×2cm蒂状物。术中行腹腔肿瘤切除术、脾切除及胃底胃部分切除术。患者住院治疗18天，康复出院。术后建议口服伊马替尼。 【病理】： 高分化恶性胃肠间质瘤：24×17×11cm,伴出血坏死 ，（胃壁）未见肿瘤浸润； （脾脏）间质充血，轻度纤维化； 免疫组化：CD117(+),CD34(+),ACT(-),DES(-),S100(-),NSE(-).   【讨论】 胃间质瘤（GIST)是胃的除淋巴瘤以外的原发性非上皮性肿瘤组成，它们由器官壁层的细胞产生，目前把缺乏分化特征或者既向平滑肌又向神经方向分化的肿瘤，统称为胃间质瘤 ，占胃肠间质瘤一半以上。首发症状多为中上腹部疼痛不适，纳差，或上消化道出血等，内镜检查及病理诊断是术前最常见检查手段及确诊方法。胃间质瘤可分为良性、交界性和恶性。肯定恶性指标为:（1）组织学证实有转移;（2）浸润邻近器官;（3）出现脂母细胞，软骨母细胞或恶性纤维组织瘤样区域。潜在恶性指标为:（1）胃部肿瘤大于5.5cm;（2）核分裂像，低度恶性10/50HPF，高度恶性10/50HPF;（3）细胞密度大，生长活跃;（4）上皮样间质瘤中出现小细胞，腺泡状细胞;（5）核异形大;（6）肿瘤中心坏死明显。具备1条潜在恶性指标为交界性，具备1条肯定指标或2条以上潜在恶性指标为恶性 。 对胃间质瘤治疗以手术为主，良性、交界性肿瘤，部分切除即可，恶性间质瘤需行根治性切除。如有邻近器官浸润，可考虑行多脏器联合切除。任何术式切缘都必须无肿瘤累及，因极少有淋巴转移，故无需行广泛的淋巴结清扫术，对复发者力争再次手术切除病灶。有丝分裂数（肿瘤级别）和肿瘤大小，是影响预后的重要因素，肿瘤无破损完全切除是唯一影响预后有意义的因素。本例病人术前病史及影像学检查首先考虑腹腔肉瘤，来源腹膜后多见，腹腔考虑系膜腹膜来源，没有考虑胃间质瘤。术中手术操作到最后发现蒂源自胃底后壁，术中才考虑间质瘤。但手术治疗原则符合间质瘤切除标准。我们科治疗这种巨大间质瘤（实属罕见）经验少，才出现术前误诊，应引以为戒。本例病人已属恶性，建议有条件口服甲磺酸伊马替尼，定期随访。目前术后4个月，复查一次无异常，因经济原因未口服甲磺酸伊马替尼，希望诸位专家老师有好的临床试验参加。 TEL刘松岭医生