医药卫生肾上腺疾病ppt课件.pptVIP

肾 上 腺 疾 病;一、肾上腺组织形态学;（三）肾上腺皮质易发生结节，故肾上 腺发生“意外瘤”常见。 （四）皮质与髓质无包膜分开，两者有 密切关系，去甲肾上腺素转变为肾 上腺素所需的苯乙醇胺甲基转移酶 的合成需要高浓度的皮质醇参与。 （五）在髓质中合成去甲肾上腺素和肾 上腺素的细胞有所不同; ;（六）嗜铬细胞的分布：交感神经节、副交感神经节、腹主动脉分叉处（ Zuckerkandl 器 ，与肾上腺一样也能合成去甲肾上腺素和肾上腺素，神经节只合成去甲肾上腺素） 约10%成人嗜铬细胞瘤为肾上腺以外的瘤。包括Zuckerkandl apparatus、肾门、肝门、肾上极或下极、肝及下腔静脉之间，靠近胰头、腹膜后、髂窝、髂血管处、卵巢内、膀胱内，肛门内、精索、颅内、腹腔神经节、颈总动脉体。;（七）嗜铬细胞分泌的激素：除去甲肾上腺素和肾上腺素外还可分泌其他激素包括多巴胺、VIP、脑啡肽、β-内啡肽、ACTH、血清素、降钙素、甲状旁腺激素相关肽、神经肽Y等，因此嗜铬细胞瘤临床表现不均一，可合并皮质醇增多症、高钙血症、低钾血症、低血糖和糖耐量异常，甚至糖尿病。;八、肾上腺皮质功能调节中有关的非ACTH因子 ;九、肾上腺皮质激素合成通路;二、肾上腺疾病;（二）肾上腺皮质疾病 1、增生 （1）先天性：先天性肾上腺皮质增生（酶缺乏） （2）Cushing’s病：下丘脑性、垂体ACTH瘤、 （3）异位ACTH综合征、异位CRH综合征、 ;（4）结节性皮质增生，色素性小结节性肾上腺皮质增生、大结节性肾上腺皮质增生、GIP依赖性结节性肾上腺皮质增生及其他细胞表面受体异常（包括VIP、IL-1、CA、LH、TSH）、特醛症 2、肿瘤：皮质腺瘤、皮质癌、McCune-Albright综合征，MEN综合征;（三）肾上腺髓质疾病 1、肿瘤：嗜铬细胞瘤、癌、MEN-2A，MEN-2B。 Von Hippel lindau瘤：嗜铬细胞瘤、中枢神经血管母细胞瘤、视网膜血管瘤增生、肾细胞癌。 2、增生：双侧肾上腺髓质增生 （四）无功能肾上腺肿瘤：意外瘤 （五）假性皮质醇增多症：酒精引起的皮质醇增多症，医源性库欣综合征。;皮质醇增多症;皮质醇增多症诊断与治疗;??二）病理诊断 1、增生与肿瘤的鉴别诊断（病因病理诊断） （1）临床表现：增多者临床上雄激素增多表现较明显（皮质癌者例外）腺瘤者则无 （2）实验室检查 a. 大剂量DXM抑制试验（有的用DXM32mg才被抑制到50%）。 c. 血浆ACTH或POMC测定;d. ACTH兴奋试验 e. 甲吡酮试验 f. 午夜大剂量DXM抑制试验 g. CRH兴奋试验 ;（三）定位诊断 1、垂体CT、MRI 2、肾上腺CT或MRI 3、插管到岩下窦或海绵窦采血测ACTH 4、插管到肾上腺动脉血管造影 5、I131 MIBI扫描 6、B超;皮质醇增多症的治疗;二、肾上腺源Cushing’s综合征 （一）一侧腺瘤：腺瘤切除术 （二）双侧结节性增生：肾上腺次全或全除 （三）肾上腺癌：一侧全切，不能手术——药物治疗（O’PDDD）;三、异位ACTH或CRH综合征（一）肿瘤手术切除术（二）肿瘤放疗化疗（三）抑制肾上腺药物治疗：如  O’PDDD、酮康唑、曲洛司坦等 必要时肾上腺手术;原发性醛固酮增多症;2、继发性 （1）生理性： （a）伴高血压； （b）不伴高血压 （2）病理性： （a）肾素瘤； （b）巴特氏综合征； （c）Aldo不敏感综合征 ;二.疑似临床表现：;三.诊断步骤 A.确定是否原发性醛固酮增多 ㈠低血钾及尿钾不适当的排泄增多 1.血尿钾测定 2.高钠试验及低钠试验 ㈡醛固酮分泌增多且不受抑制 1.血尿醛固酮测定 2.安体舒通试验 3.卡托普利试验 4.盐水滴注试验 ㈢肾素活性受抑制 1.肾素活性测定 2.低钠试验;★诊断试验;（二）高钠试验 1、试验前每日吃入钠240mEq6天，钾60mEq，试验抽血留尿。 2、检第5、6天晨抽血测血清钠钾，同时留24小时尿，钾钠，也可同时抽血或留尿测醛固酮。 3、此试验结果与静滴盐水试验相同原醛病人血钾常低检3.5mEq/dL以下，尿钾排泄不减少或减少甚微血醛固酮不受抑或下降很少。;