卡梅综合征病例分享及文献复习ppt课件.pptx

瘀斑、血小板减少Sepsis or Not？;现象 本质;一般资料及主诉;现病史;无发热、气促、咯血、黑便、呕血、腹泻、抽搐、哭闹不安，为进一步诊治来我院急诊，以“血小板减少查因”收入我院 患儿自起病以来，精神尚可，食纳入睡可，大小便正常;既往史、个人史、家族史;体格检查;前囟平软，巩膜轻度黄染，瞳孔等大同圆，对光反射正常。口唇无发绀，上颚可见瘀斑，咽部（-）。 颈软，呼吸运动正常，双肺呼吸音粗，未及啰音。心音有力。腹平软，肝肋下2.5cm，脾脏肋下0.5cm，均质软边锐，肠鸣音正常。四肢活动自如，神经系统查体未见异常。四肢末端温暖，CRT 2s。 ;辅助检查;入院诊断;入院后检查结果;PCT 0.09ng/mL；CRP 1.31mg/L MP-lgM、 CP-lgM 、ADV-DNA、EBV-DNA、 TORCH 、呼吸道病毒七项、血培养、输血前检查（-） 免疫全套：补体C3 1.04G/L，补体C4 0.18G/L，lgA 0.24G/L，lgG 3.91G/L，lgM 0.18G/L；淋巴细胞免疫分析正常 抗血小板抗体、大小便常规正常 骨髓细胞学检查：增生性贫血骨髓象;血小板减少及右臂肿块瘀斑 感染 —— sepsis 血肿？ 血管肿瘤？;超声影像;CDFI：右上臂皮下、骨皮质前方混合回声区内可见肱动脉、肱静脉穿行，另内部及周边可见较丰富血流信号，其一内部血流测值：Vs 47cm/s Vd： 22cm/s RI：0.5;频谱; 手臂局部肿胀，暗紫色肿块：血肿？ 血肿1  血肿2  手臂肿块;  血肿1  血肿2  手臂肿块; 手臂肿胀，触痛，皮温稍高：炎症？ 炎症1 炎症2 手臂肿块; 炎症1 炎症2 手臂肿块; 手臂局部肿胀，暗紫色肿块：血管瘤？ 血管瘤1 血管瘤2 手臂肿块; 血管瘤1 血管瘤2 手臂肿块;23;放射影像——MRI;病例特点;巨大（快速生长）血管肿瘤病灶（5cm）伴严重消耗性凝血功能障碍 表现：严重血小板减少、微血管病性溶血性贫血、继发性纤维蛋白原和凝血因子消耗（PT和APTT延长、低纤维蛋白原、高纤维蛋白原降解产物、D2聚体）;;卡梅综合征;血小板减少及凝血障碍原因;卡梅综合征概况;临床过程;触发卡梅综合征发生的因素;诊断标准;治疗;Drolet et al. (2013) Consensus-derived practice standards plan for complicated kaposiform hemangioendothelioma. Journal of Pediatrics, 163, 285.;血小板减少及凝血障碍;治