系统性硬化的诊治课件.pptVIP

系统性硬化的诊治;系统性硬化（Systemic Sclerosis，SSc）是一种以皮肤和内脏器官广泛纤维化为特征的自身免疫性疾病 ;分类和命名－硬皮病;分类和命名－局灶性硬皮病;LS的临床特点;病变仅限于皮肤，或皮下组织、关节及周围神经受累 皮肤损害往往有比较明显的界限 并不是所有患者皮肤均硬化;分类和命名－系统性硬化;分类和命名－教科书的分类;CREST综合征;CREST综合征;CREST的钙盐沉着;与抗着丝点抗体（ACA）密切相关 发展缓慢，病史长，预后较好 但应注意合并胆汁淤积性肝硬化（PBC） 临床存在5个症状的3个以上加上ACA阳性即可确诊 该亚型往往由LSSc转化而来;自身免疫反应— 免疫球蛋白↑,自身抗体 血管病变—雷诺症，小血管内膜增生 高凝状态 胶原纤维增生 ;特征症状：雷诺现象、指肿胀硬化、指腹变薄、指端凹陷性疤痕、指端坏疽、表情局限、耳廓变薄、鼻翼变尖、毛细血管扩张、口周放射状萎缩性皱纹 系统累及：消化道（食管）、肺、心脏、肾脏 甲皱微循环：视野模糊，毛细血管显著减少，异常管袢数增多，血管支扩张、弯曲和袢顶增厚，血流缓慢、淤滞及血细胞聚集 自身抗体：抗Scl-70抗体、ACA ;LSSc与DSSc鉴别;LSSc与DSSc;有助于SSc的诊断 有助于LSSc与DSSc的鉴别 有助于内脏累及的预测和评估 有助于疾病活动度的判断 有助于疾病发生机制的探讨;抗核抗