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 IgG4相关性疾病 2014-2-27 定义 又称为lgG4 阳性多器官淋巴细胞增生综合征 是一种与lgG4相关，累及多器官或或组织的慢性、进行性、自身免疫性疾病 特征：一个或多个器官弥漫性肿大； 血清高lgG4血症； 组织中淋巴细胞和lgG4+浆细胞浸润、伴随纤维化、硬化改变。 IgG4 IgG是血清中免疫球蛋白主成分，约占血清中免疫球蛋白总含量的75%。其中40～50%分布于血清中，其余分布在组织中。 IgG： IgG1 60～70% IgG2 15～20% IgG3 5～10% IgG4 1～7% 认识历史 1995 年由Yoshida 提出自身免疫性胰腺炎，并认为该病的发病机制和自身免疫性因素相关。 2001年首次介绍AIP与IgG4 +浆细胞的关系，提出唾液腺、胆管和腹膜后组织等的类似病变， 活检标本显示：大量IgG4 阳性淋巴细胞浸润。 2003 年Kamisawa 等首次引入IgG4 相关性疾病的概念， 又称为IgG4 阳性多器官淋巴细胞增生综合征。 2010 年在Autoimmun Rev 杂志上宣布该种疾病的诞生。 Takahashi H， Yamamoto M， Suzuki C， et al. The birthda