厚皮性骨膜病ppt课件.pptxVIP

厚皮性骨膜病（HO、肥大性骨关节病）;1、原发性肥大性骨关节病（PHO）； 2、继发性肥大性骨关节病（SHO、肺性肥大性骨关节病）。 又称过度增生性骨关节病。 ;病例：;主诉：全身无力伴双膝关节痛十余年;年 月 日 ＣＴ;本病的病因尚不明确，可能为常染色体隐性遗传病或具有不同外显率的常染色体显性遗传病 ：本病大多有家族史，男女发病比例为8．9：1，且男性发病症状较女性严重。67％的患者于出生及青春期起病，病变进展缓慢，发病后约10年趋向稳定 。 文献曾报道一家系中有皮肤骨膜增厚症患者11例，其中男7例，女4例，均存活 。1个家族11例发病，表明有显著的家族发病倾向。;四肢长骨对称性骨膜增生，关节粗大；小腿及前臂远段增粗，严重者可呈柱状腿、柱状臂；关节可发生积液，出现疼痛和强直；杵状指(趾)，严重者指(趾)端呈球形，指甲呈鹦鹉嘴状；皮肤增厚，以面部为主，常形成粗大皱褶；眼距宽，鼻梁低，鼻端大，鼻唇沟加深，呈狮貌，头皮呈脑回状；手足皮肤增粗变厚，而长度不增加，呈铲状或兽掌状。此外，尚有多汗、乏力，部分患者男性乳房女性化。实验室检查无特异性发现.;1：男性占89％ ，有家族史者占38％ ，杵状指(趾)占89％ ，X线骨膜炎占97％，关节滑膜渗液占41％，皮肤损害中增生性皮肤改变占73％ ，面部粗陋占61％，头皮呈回状改变占24％ ，象皮腿占24％ ，多汗占36％ ，皮肤