韦格纳肉芽肿幻灯课件.pptVIP

韦格纳肉芽肿;概 述;概 述;历 史;流行病学;病因与发病机制;病理改变; 临床表现——多样性;临床表现;一般症状;上呼吸道症状;鞍 鼻;声门下狭窄;口腔出血、溃疡;下呼吸道症状;肺结节;空 洞;小结节;磨玻璃和实变;弥漫性肺出血;晕征和反晕征;气道狭窄;肾脏损害;左上：节段性纤维素样坏死和核碎屑，早期寡免疫沉淀肾小球肾炎 上：细胞新月体 左：无免疫复合物沉积;眼部损害;皮肤粘膜;神经系统;关节病变;其他系统;常规检查;特异性抗体检测：抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）;c-ANCA (PR3-ANCA)对WG具有很高的特异性。 ;诊断标准;诊断要点;鉴别诊断;变应性肉芽肿性血管炎（Churg-Strauss综合征，CSS） 有重度哮喘；肺和肺外脏器有中小动脉、静脉压及坏死性肉芽肿；周围血嗜酸粒细胞增高； 相似点：ANCA阳性； 不同点：有哮喘，无上呼吸道坏死，E%增高； ;鉴别诊断;肺出血-肾炎综合征 (Goodpasture syndrome) ： 是以肺出血和急进性肾小球肾炎为特征的综合征，抗肾小球基底膜抗体阳性。由此引致的米慢性肺泡出血及肾小球肾炎综合征，以发热、咳嗽、咯血及肾炎为突出特征，但一般无其他血管炎征象； 相似点：累计肺、肾； 不同点：其他器官少受累，基底膜抗体阳性； ;鉴别诊断;治疗方案及原则;糖皮质激素;免疫抑制剂——环磷酰胺;警