心脏大血管先天异常课件.pptVIP

心脏大血管先天异常;一、心脏位置异常 镜面右位心：右位心合并内脏转位，是相对多见的先天性心脏位置异常；心尖向右，心脏2/3在右，1/3在左，心脏长轴指向右前下方，心影大部在中线右侧。 左旋心：又称单发左位心，心尖指向左侧，合并完全性内脏转位或不同程度的内脏转位。 右旋心：又称单发右位心，心尖指向右，通常主动脉弓及降主动脉仍在左侧，其他内脏不转位。;镜面右位心;镜面右位心;右旋心;二、主动脉畸形 主动脉缩窄 主动脉弓中断 血管环;主动脉缩窄 主动脉弓峡部狭窄（峡部：左锁骨下动脉起点与动脉导管间的区域） 临床表现：上肢血压升高，下肢血压降低。 X线：3字征（主动脉弓降部呈3字样改变，上部弧形代表主动脉弓，下部弧形代表降主动脉狭窄后扩张，中间凹陷代表主动脉的缩窄）;主动脉缩窄，永存左上腔静脉;2;主动脉缩窄，动脉导管未闭;2;主动脉缩窄;主动脉弓中断 主动脉弓的某一段完全缺如或因极度的发育不全形成闭锁，升主动脉与降主动脉间没有直接连续，降主动脉多连接到肺动脉上。 患有主动脉弓中断的新生儿若不及时手术，多于出生后一个月内死于充血性心力衰竭。 三联征（Steidele复合畸形）：主动脉弓中断-室间隔缺损-动脉导管未闭，这常是病人存活的重要条件。 部分与拇指畸形并存成为“Halt-Oram”综合征。 ;根据中断的位置分三型：（据Van praagh R报道） A型，约占43%，中断位于左锁骨下