多发性肌炎和皮肌炎诊断和治疗指南ppt课件.pptVIP

多发性肌炎和皮肌炎诊断 及治疗指南;1 概 述;2 临床表现;2.1.1 骨骼肌受累的表现;2.1.2 皮肤受累的表现（DM）; ③甲周病变：甲根皱襞处可见毛细血管扩张性红斑或瘀点，甲皱及甲床 有不规则增厚，局部出现色素沉着或色素脱失 ④“技工手”：在手指的掌面和侧面皮肤过多角化、粗糙，类似于长期 从事手工作业的技术工人手，故名“技工手”。 足跟部 血清抗Mi-2抗体阳性 ⑤其他皮肤黏膜改变：皮肤血管炎和脂膜炎，手指的雷诺现象、溃疡及肌肉硬结、皮下小结或皮下钙化等改变。 ;2.1.3 皮肤和骨骼肌外受累的表现;;;;2.2 辅助检查;;2.2.3肌炎自身抗体;—自身抗体;抗SRP抗体主要见于PM，阳性率约为4%～5% ;—自身抗体;—自身抗体;2.2.4 肌电图;2.2.5 肌肉病理;DM 炎症分布位于血管周围或在束间隔及其周围，而不在肌束内 浸润的炎性细胞以B细胞和CD4+T细胞为主 但肌纤维表达MHC I分子也明显上调 肌内毛细血管密度减低但剩余的毛细血管管腔明显扩张，肌纤维损伤和坏死通常涉及部分肌束或束周而导致束周萎缩 束周萎缩是DM的特征性表现;诊断标准;B/P标准会导致对PM的过度诊断 因此欧洲神经肌肉疾病中心和美国肌肉研究协作组(ENMC)在2004年提出了另一种IIM分类诊断标准 二者最大的不同是： ① 将IIM分为5类：PM、DM、包涵体肌炎(IBM)、非特异性肌炎(NSM)和免疫介导的坏死性肌炎(IMNM)，其中NSM和IMNM是首次被明确定义 ② 对无肌病性皮肌炎(ADM)：提出了较明确的诊断标准;2004年欧洲神经肌肉疾病中心和美国肌肉研究协作组(ENMC)IIM分类诊断标准;非特异性肌炎： 1．符合所有临床标准．除外皮疹 2．血清CK升高 3．肌电图、MRI、肌炎特异性抗体中任一条 4．肌活检包括：血管周围，肌束膜有炎性细胞浸润或肌内膜散在的 CD8+T细胞浸润，并除外所有其他表现 免疫介导的坏死性肌病： 1．符合所有临床标准，除外皮疹 2．血清CK升高 3．肌电图、MRI、肌炎特异性抗体中任一条 4．肌活检标准：大量的肌纤维坏死为突出表现，炎性细胞不明显 并除外所有其他表现;3.2 鉴别诊断;4 治疗方案及原则（个体化的原则）;4.2 免疫抑制剂 4.2.1 甲氨蝶呤(MTX)：最常用的二线药。MTX不仅对控制肌肉的炎症有帮助.而且对改善皮肤症状也有益处。且起效比硫唑嘌呤(AZA)快。常用的剂量7.5～20 mg口服,每周1次 4.2.2 AZA：AZA 剂量为口服l～2 mg·kg-1·d-1。AZA起效时间较慢，通常应在用药6个月后才能判断是否对PM/DM有明显的治疗效果。 4.2.3 环孢素A(CsA)：主要用于MTX或AZA治疗无效的难治性病例，CsA起效时问比AZA快。常用的剂量为3～5 mg·kg-1·d-1。用药期间主要应监测血压及肾功能，当血清肌酐增加30%时应停药。 4.2.4 环磷酰胺(CTX)：CTX在治疗肌炎中不如MTX和AZA常用，且单独对控制肌肉炎症无效，主要用于伴有肺问质病变的病例。用法为2～2.5 mg·kg-1·d-1，或每月静脉滴注0.5～1.0 g/m2，后者更为常用;4.2.5 抗疟药： 对DM的皮肤病变有效，但对肌肉病变无明显作用。 治疗剂量为羟氯喹300～400 mg/d。抗疟药可诱导肌病的发生。 此时肌肉活检有助于肌病的鉴别 4.3 静脉注射免疫球蛋白(IVIg) 用于复发性和难治性的病例。常规治疗剂量是0.4 g·kg-1·d-1,每月用5 d，连续用3～6个月以维持疗效。对于DM难治性的皮疹加用小剂量的IVIg(0.1 g·kg-1·d-1，每月连用5 d，共3个月)可取得明显效果。总的来说IVIg不良反应较少 4.4 生物制剂 近年来有不少用抗肿瘤坏死因子单抗、抗B细胞抗体或抗补体C5治疗难治性的PM或DM可能有效。但大部分研究都是小样本或个案报告;;thank you