血液病理学-3淋巴组织肿瘤.pdf

篇 组织肿瘤 淋巴肿瘤的分类原则 Elaine S. Jaffe, Nancy Lee Harris, Elias Campo ? 3. 1 历史背景 13.4 滤泡性淋巴瘤:分级和遗传学异质性 :. ~. 2 W HO 2008新出现的概念 13.5 外周T细胞淋巴瘤 : 32.1 淋巴肿瘤形成的早期事件 临界恶性 13.6 前体淋巴肿瘤 13 .2 .2 年龄作为疾病定义的特征 13.7 组织细胞和树突细胞肿瘤 t: 3.3 侵袭性B细胞淋巴瘤和交界性恶性肿瘤 13.8 结论 于当前的知识现状，也没有一个金标准可以定义所 -史背景 有疾病。细胞系依旧是定义性特征并构成分类系统的基 -王纳2008年出版的第4版WHO分类 ( WHO ~.出，据此识别B细胞、 T细胞和自然杀伤 ( NK) 细胞肿 ·匕在第3版 ( WHO 2001) [2J 的成功基础之 瘤。此外，还有一个基本前t革就是要区分前体淋巴细胞 ，手病种，并对有问题的类别提出了解决方 肿瘤与成熟淋巴细胞肿瘤。 毛. WHO分类的基本原则从1 994年国际淋巴 20世纪免疫学领域的进步得以揭示免疫系统功能 ，三 ILSG) 发表REAL分类[ 3J 以来基本上并未 与免疫表型的复杂性问。人们认识到传统的形态学方法 RL\L分类代表着淋巴肿瘤分类的一种新范例 不足以辨认淋巴恶性肿瘤中诸多良性以及恶性细胞成 . 该分类着眼于真正疾病的识别而非整 分。单克隆抗体技术似乎提供了无尽的免疫表型标志物 一τ宅架的构建 (例如生存情况，正如工作方案 的阵列， 从而能够描述各种细胞类型[坷，且技术进步也 ~部样[4J )，也非细胞分化的对应 (曾被应用于 很快使得在常规处理的福尔马林固定、石蜡包埋组织切 J 毛二Lukes-Collins [7 片上免疫组化染色检测大部分相关抗原变为可能[1 呵。许 分类系统)。 淋巴瘤分类进展 多淋巴恶性肿瘤都具有特征性免疫表型谱，但即便在 二号董事件总结如表 13 . 1 。 某些非常同质的病种之内，免疫表型的变异也见到。 例 二气1分类使用形态、免疫表型、遗传学特点、 11伍 如，并非所有CLL病例都是CD5+和CD23+ ; 也并非所 元吃植床过程等一系列特征来定义不同的病种。每 有FL都是BCL2+或CD10+ 0 CD5可表达于其他方面都很 一二征都和疾病分类相关并且没有任何一种特征固 E是比其他特征更为优先、更为重要。 对于某些 典型的FLo ALK的表达是诊断ALK+ALCL所必需，但它 弓态学本身就已显示高度特征性，足以让人不 在ALK+大B细胞淋巴瘤和一些儿童肌纤维母细胞性肿瘤 写;_j 检查也能有信心地做出诊断。 绝大部分存在 中也有表达。因此，免疫表型方面的知识是一个高效工 二芸的慢性淋巴细胞白血病 (CLL ) 或滤泡性淋巴 具，但一定要结合其他背景使用。 之病例就属于这一类别。对于其他一些疾病，了 对于淋巴恶性肿瘤遗传学的了解也已取得同样引 乏专学改变可能是必要的，例如在诊断ALK+ 间变 人注目的进展。一些经常发生的遗传学异常已在诸多 主主淋巴瘤 (ALCL) 时便是如此(图13-2 ) 。每 淋巴瘤亚型中检出。首先被认识的是FL的t(14;