2015-05尿道下裂的诊治进展.ppt

尿道下裂的鉴别诊断 女性假两性畸形 又称肾上腺性征异常，是因肾上腺皮质增生引起。 外生殖器可见阴蒂增大如尿道下裂的阴茎，经常有尿生殖窦残留，其开口前方与尿道相通，后方为阴道。 性染色体为46，XX，性染色质阳性 尿17-酮类固醇排泄量增加 尿道下裂的鉴别诊断 真两性畸形 尿道下裂的鉴别诊断 真两性畸形 外观是尿道下裂合并隐睾 性染色体半数以上为46，XX，少数为46，XX/46,XY嵌合体 性腺多位于腹腔内，兼有睾丸、卵巢两种成分 尿道下裂的鉴别诊断 混合性腺发育不全 一侧为睾丸，另一侧为发育差的原始混合性腺，阴茎外观为尿道下裂 性染色体46，XY/45，XO嵌合体 腹腔内有输卵管、子宫 尿道下裂的鉴别诊断 男性假两性畸形 外生殖器可表现为全似男性至全似女性，内外生殖器发育不正常 性染色体46，XY，性染色质阴性 尿道下裂的治疗 一、手术最终目的 尿道下裂修复手术的最终目的是：①阴茎外形接近正常；②阴茎下弯完全矫正；③尿道口位于阴茎头正位；④能站立排尿，无排尿困难；⑤成年后能正常结婚生育。 二、手术最佳年龄 目前手术年龄主张在6个月～12个月进行。 尿道下裂的治疗 三、手术方法的选择 尿道下裂的外科治疗一直是小儿外科及泌尿外科医师十分关注而又非常棘手的问题,其术式达300种以上，足以说明尿道下裂成形术的难度、复杂性及挑战性。 尿道下裂手术包括以下五个方面：①伸直阴茎；②尿道成形；③尿道口及阴茎头成形；④阴囊成形；⑤阴茎的皮肤覆盖 尿道下裂的手术方法选择 阴茎伸直术 ①阴茎皮肤是引起阴茎弯曲的原因之一。轻微且无尿道下裂的阴茎弯曲可通过简单的皮肤松解来矫正。部分阴茎弯曲可通过阴茎皮肤脱套、仔细分离阴茎皮肤和尿道、松解腹侧过紧的阴茎皮肤及皮下筋膜来伸直阴茎 尿道下裂的手术方法选择 ②对于阴茎解套仍弯曲的病例，则可通过一些术式来矫正阴茎弯曲，常见的术式有： Ⅰ白膜折叠：将阴茎脱套后，将神经血管束从阴茎海绵体两侧游离。于阴茎弯曲最大弧度处纵向切开白膜，切口两端缝合，缩短一侧过长的阴茎体，从而纠正对侧阴茎弯曲。 ⅡNesbit术：将阴茎过长一侧（凸面）纵向切除一块椭圆形白膜，横向缝合。 Ⅲ Heineke-Mikulicz术：将阴茎过短一侧白膜做数个横切口纵向缝合，延长凹面 尿道下裂的手术方法选择 尿道成形术 ①尿道成形术往往需要应用邻近组织、局部组织皮瓣及从生殖器或生殖器外来源的组织移植物等作为新尿道的构成材料。 Ⅰ邻近组织：应用邻近组织重建新尿道的方法是所有尿道成形术中风险及技术难度最小的。MAPGI、Thiersch-Duplay、Snodgrass(TIP)尿道成形术是采用该技术的代表。 Ⅱ局部组织皮瓣：用于尿道重建的局部组织皮瓣要求薄层、无毛，并可按需求裁剪。 Mathieu术、Onlay术、Koyanagi术与Duckett术采用的该技术。 Ⅲ 游离移植物：单独或联合应用游离移植物，包括游离皮肤、膀胱黏膜、口唇黏膜（唇黏膜、颊黏膜）等，已被用于修复近段尿道下裂。 尿道下裂的手术方法选择 尿道成形术 ②新尿道表膜覆盖第二层组织可大大减少尿道皮肤瘘的发生，这层组织可是各种带血供的筋膜，包皮下筋膜、阴囊肉膜、尿道板两侧海绵体表膜的筋膜组织均可用于新尿道的覆盖。 1.尿道口前移、阴茎头成形术（MAGPI) 无阴茎下弯尿道下裂治疗 1.尿道口前移、阴茎头成型（MAGPI) 操作简单，易于掌握。成功率高。 阴茎头舟状窝深、尿道口小的病例外观满意。 不适于远端尿道缺乏海绵体呈膜状者。 适用于阴茎头型、部分冠状沟型、尿道海绵体发育好病例 2.尿道口基底翻转皮瓣法Mathieu 2.尿道口基底翻转皮瓣法Mathieu 要求阴茎头发育好、阴茎腹侧皮下组织充裕。 翻转皮瓣血运受皮瓣长度与宽度比例限制，尿道缺损长者不宜应用。 术后阴茎外观有时不满意，目前应用较少。 适用于冠状沟型、阴茎体前型病例。 3.Onlay加盖岛状包皮瓣尿道成型术 3.Onlay加盖岛状包皮瓣尿道成型术 术后阴茎外观满意。 由于尿道板血运良好，成功率高。 适用于阴茎体型、阴茎根型尿道下裂。 尿道板切开卷管手术(Snodgrass 尿道成型术） 此法适合尿道板发育好的前型尿道下裂的治疗，可以明显缩短手术时间。 该术式术后尿道口呈裂隙状，使阴茎头和尿道口更美观。 Snodgrass法还适用于失败的尿道下裂修复、长段尿道瘘修补。但是因为有瘢痕的阴茎皮肤的血液供应比原始尿道板要差，所以其成功率低于首诊病例。 苏州九龙医院泌尿外科 王翌 长风破浪会有时，直挂云帆济沧海! 长风破浪会有时，直挂云帆