常见血液病的诊断与治疗.ppt

常见血液病的诊断与治疗 贫血的定义 成年男性：*Hb120g/L、RBC 4.5×1012/L 或HCT 0.42 成年女性：*Hb110g/L、RBC 4.0×1012/L 或HCT 0.37 根据RBC形态特点分类 大细胞性贫血——巨幼贫 正细胞性贫血——AA、溶贫、失血贫 小细胞低色素性贫血——缺铁贫、铁粒幼、珠蛋白生成障碍 根据病因及发病机制分类 ---干细胞异常 RBC生成减少 ----骨髓受浸润 ----造血物质缺乏或失利用 RBC破坏过多----RBC内在缺陷 ----外在因素破坏 失血 临床表现 一般表现 心血管系统 中枢神经系统 消化系统 泌尿生殖系统 皮肤及眼底 贫血的诊断 确定是否贫血及贫血的程度如何 确定哪种类型贫血 确定贫血的原因 各类贫血的特异性检查 贫血类型 特异性实验指标 阳性结果 IDA SF/BM-Fe 12ug/L/ - AA 血象/骨髓象 三系↓/增生↓ MA VitB12、叶酸 3ng/ml100g/ml 地贫 血红蛋白电泳 出现异常带 蚕豆病 G6PD活性测定 ↓ AIHA Coombs test + PNH Ham test + 贫血的治疗 ▲病因治疗 ▲药物治疗——铁剂、叶酸和维生素B12 、维生素B6（吡哆辛） 、糖皮质激素 、雄激素 、EPO ▲输血治疗 ▲脾切除 ▲造血干细胞移植（HSCT） 二、血液肿瘤 白血病（Leukemia） [分类] Leukemia---AL（ALL、NALL） ---CML 临床表现 实验室检查及诊断 ▲有条件行流式细胞仪检测及骨髓染色体检查。 正常BM M5a-BM ALL-BM CML-BM 治疗原则 一般治疗 ?感染的防治—创造无菌环境；病人自身防治；抗生素选择 ?成份输血 ：缺什么补什么 ?造血因子的应用 ?重要器官的保护 化学治疗 ?诱导缓解：ALL：VDLP NALL：DA、HA ?强化巩固：原方案及MTX、Ara-C、 ?维持治疗：MTX、6-MP、CTX 、VP16等组合交替 ?难治复发ALL：H Ara-C、MAE 脑白防治 HSCT 2 恶性淋巴瘤（Malignant Lymphoma， ML） 分类与分型、分期 ML HD 淋巴细胞为主型 结节硬化型 混合细胞型 淋巴细胞消减型 NHL 低度恶性、中度恶性、高度恶性 临床分期分为I-IV期 临床表现与诊断要点 无痛性、进行性淋巴结肿大 不明原因的持续或周期性发热 局部或全身性瘙痒 淋巴结外病变症状（少见） NHL结外病变较HD多见、易侵犯CNS、纵隔致相应症状全身症状发热、盗汗、乏力、瘙痒较HD少，腹腔内NHL可有腹痛、腹泻、腹块、发热 临床表现与诊断要点 血象早期无改变，骨髓侵犯严重可三系减少 合并溶血者Coomb实验+，可伴贫血 NHL20%可侵犯骨髓，HD骨髓侵犯时可发现R-S细胞，该细胞大小不一，形态不规则，可呈镜影状 淋巴结或淋巴组织肿块病理检查，是ML确诊方法，可见正常滤泡结构破坏，异常细胞侵潤，HD可发现R-S细胞 治疗原则 HD IA期至IIIA期HD病例采用放射治疗 IB、IIB期至IIIA、IIIB、 IV期HD及纵隔大包块采用化疗 部分病例采用联合化疗+局部照 NHL 低度恶性III-IV期、中度恶性II期及高度恶性采用化疗 手术治疗仅限于病理活检及单个病灶切除。 低度、I至II期中度恶性 、原发病在扁桃体、鼻咽、骨髓者先放疗 ，III-IV期局部病变大或化疗不敏感可局部放疗 ，顽固/复发性或HSCT前可应用放射治疗 其次可选择干扰素治疗及抗B细胞单克隆抗体 HD和NHL完全缓解病人有条件可考虑自体造血干细