肝肺综合症Hepatopulmonary syndrome, HPS.pptVIP

历史回顾 1884年，Fluckiger首次发现一例肝硬化女病人伴有紫绀、杵状指，尸检显示肺血管扩张； 1956年，Rydell证实一例死于青年型肝硬化伴呼吸困难、紫绀及杵状指者其肺内有动-静脉交通支； 1957年，Calabrest发现20例肝硬化尸体解剖有门肺交通支的吻合； 1966年，Berthelot用凝胶悬液检查肝硬化患者的肺血管发现前毛细血管扩张，并引起周围小血管分支增多； 1977年，Kennedy和Knudson 首先提出“肝肺综合征”的概念； 1989年，著名肝病学家Sherlock正式沿用这一名词后，HPS渐渐被大多数学者采纳。 15%~45%的肝硬化患者合并低氧血症 4%~29% （平均20%）的晚期肝病患者存在HPS 不进行肝移植的死亡率为41% 临床三联征 存在进展性肝脏疾病; 肺内血管扩张； 动脉血氧合功能障碍，在室内常氧条件下， (A-a)DO2 增大（＞20mmHg）, PaO2降低（＜70mmHg） 病理学 肺组织前毛细血管和毛细血管均扩张； 肺组织有明显的动静脉交通支形成（近肺门处及外周血管床均可以见到）； 胸膜及胸膜下可见动静脉吻合支； 肺毛细血管和肺小动脉、静脉壁增厚 发病机制 肺内血管扩张机制 肺内扩血管物质与缩血管物质比例失衡 肺内血管活性物质 发病机制 肺内血管扩张机制 低氧性肺血管收缩反应降低 全身血管扩张、心输出量增